第十二章血液系統疾病患儿的护理.ppt

辅助检查 血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多 骨髓象：增生活跃，以红系增生为主 血清维生素B12100ng/L 血清叶酸3?g/L 二、小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 治疗要点 去除病因 加强营养 维生素B12肌内注射，叶酸口服 对症治疗 重症者输红细胞制剂 二、小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 常见护理问题 活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关 营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致维生素B12、叶酸不足有关 生长发育迟缓 与疾病影响生长发育有关 二、小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 护理措施 休息与活动 一般不需卧床休息 合理安排休息与活动，以不感到累为原则 必要时遵医嘱应用镇静剂，防止外伤 二、小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 护理措施 饮食指导 纠正不良的饮食习惯 合理搭配饮食，饮食均衡 提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食 二、小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 护理措施 监测生长发育 健康教育 介绍本病的预防护理知识 指导喂养与辅食添加，纠正不良的饮食习惯 积极治疗原发病 合理用药 二、小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） 概述 又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病 临床特点 皮肤、黏膜自发性出血 血小板减少 出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性 三、出血性疾病 病因 尚不完全清楚，自身免疫性疾病 发病机制 自身免疫过程缺陷或外来抗原，使机体产生血小板相关抗体（PAIgG）， PAIgG与血小板结合或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，导致单核-巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏增加，血小板寿命缩短，而引起血小板减少 PAIgG能特异性地与巨噬细胞结合，抑制血小板生成 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 临床表现 急性型： 婴幼儿多见，发病前常有急性病毒感染史。起病急，常有发热。 自发性皮肤、黏膜出血（针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢较多；常有鼻出血、齿龈出血；可见便血、呕血、血尿；颅内出血少见），可伴贫血。多在1~6个月内痊愈 。 慢性型：病程6个月 学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较轻。 贫血、肝脾轻度肿大。 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 实验室检查 血常规：血小板? 100?109/L，甚至? 20?109/L；可有贫血；白细胞数正常 骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象 PAIgG测定：含量明显增高 出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 治疗要点 预防损伤出血 肾上腺皮质激素应用 大剂量丙种球蛋白 输注血小板、红细胞制剂（必要时） 免疫抑制剂治疗、脾切除 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 常见护理诊断/问题 皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关 有感染的危险 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关 恐惧 与严重出血有关 潜在并发症 内脏出血 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 护理措施 止血 避免损伤 预防感染 观察病情变化 消除恐惧心理 健康教育 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 血友病（hemophilia） 概述 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血 包括 血友病甲，即因子Ⅷ缺乏症 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症 血友病丙，即因子Ⅺ缺乏症 三、出血性疾病 病因 遗传性疾病 血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史 血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递 发病机制 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向 三、出血性疾病 血友病 临床表现 终生于轻微损伤或小手术后长时间出血 皮肤瘀斑，黏膜出血 皮下及肌肉血肿 关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失 血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关 三、出血性疾病 血友病 实验室检查 初筛实验： 凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常 凝血因子活性测定： 免疫学方法测定血浆因子Ⅷ︰C、因子Ⅸ︰C，活性降低 基因诊断： 有助于诊断和产前诊断 三、出血性疾病 血友病 治疗要点 尚无根治方法 止血：尽快输注凝血因子、止