胎兒新生儿常见消化道畸形的诊治.ppt

胎儿新生儿常见消化道畸形的诊断与治疗 郑州大学第一附属医院 王家祥 消化道畸形是产前筛查的重点疾病， 也是新生儿外科的主要疾病，预后相 对较好。 胎儿新生儿常见消化道畸形 食道闭锁 幽门肥厚性狭窄 十二指肠梗阻 肠闭锁 先天性巨结肠 胎粪性腹膜炎 先天性肛门直肠闭锁 先天性食道闭锁 发病率 先天性食管闭锁是一种严重的发育畸形，发病率为１ ∶2440 ～4500，多见于早产未成熟儿，常伴有心血管系统、泌尿系统或消化道其他畸形。 分型 按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型。Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。据Holder统计，此型最常见，约占86.5%. 2.食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.8%. 3.食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占7.7%. 4.食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%. 5.食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁和气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%. 临床表现 ?? （1）母亲产前检查羊水过多， ?? （2）新生儿生后有唾液过多， ?? （3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、 呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体 后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。 ?? （4）新生儿肺炎症状。 ?? （5）III型、IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓 音，而I型、II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪 塌状。 ?? （6） 新生儿胃管不能进入胃腔。 胎儿/产前诊断 上颈部盲袋症 超声检查先天性食管闭锁的敏感性为 ２４％-３０％。在 Ｂ 超中可以见到随着胎儿的吞咽活动，食管区域有一囊性的盲袋， 表现为“充盈”或“排空”。 ＭＲＩ 先天性食管闭锁患儿在 ＭＲＩ 的 Ｔ２ 加权上可以看到近端食管扩张， 而远端食管消失的现象。有作者评价了 ＭＲＩ 在诊断食管闭锁中的敏感性和特异性， 认为其敏感性和特异性达到了 １００％和８０％。 新生儿诊断 X线检查：腹部平片见肠管大量胀气或肠腔无气，食管造影检查可以显示近端盲端的部位，不可行吞钡检查。 ＣＴ 检查： ＣＴ 可以提供矢状面、冠状面的和三维重建的图像， 而有助于发现食道闭锁及伴发的瘘管。 MRI：可清晰直观地诊断。 伴发畸形 ３１．６％ —５０％的食管闭锁约伴有多发畸形， 最突出的是 ＶＡＣＴＥＲ 综合征。 VACTER综合征 　　是一种多系统的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多个畸形首字母缩略语的说明：脊椎、肛门直肠、心脏、气管食管。肾和肢体（常在上肢的挠侧）。这些表现可以两个或两个以上的出现以构成此综合征。此综合征的重要性是一种畸形的出现，可引起对其它如果未被辨认出的话可能是致命的畸形的怀疑和检查。 1.本病未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。 2.术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡。防治吸入性肺炎。给予抗生素药物，保持正常体温等。 3.发育好，出生体重超过2.5kg，一般情况良好，无其他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。 4.体重不及2kg，一般情况欠佳或并有其他先天畸形病例，需分期施行手术。第一期手术切断，缝合食管气管瘘。经腹部作胃造瘘术，以供应营养。经颈部作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到３kg左右再施行第二期手术，吻合上、下段食管，食管上、下段均为盲端，无食管气管瘘的病例，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型病例亦须分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，引流垂液。另经腹部切口作胃造瘘术以供饮食。待儿童长到３-４岁时再作结肠袋食管术。 先天性幽门肥厚性狭窄（hypertrophic pyloric stenosis）是指在新生儿期幽门环肌肥厚引起的上消化道梗阻。 病因：不明确。 病理 ：肉眼观，幽门增厚变硬，组织学检查显示，环形肌纤维肥厚且数量增加。 临床表现 生后3-5周出现进行性加重的喷射性呕吐，呕吐内容为白色奶块。 呕吐后仍有强烈的进食感。 体检见胃蠕动波，上腹部可及肥厚的幽门包块。 超声检查幽门管肌层厚度≥4mm，长度16mm， 钡餐检查幽门管呈鸟嘴状改变。 鉴别诊断 喂养不当； 胃食道返流； 幽门痉挛； 贲门 失弛缓症； 中枢神经系统疾病 术前：注意补充钠氯。 手术：方式有开放，腹腔镜。 愈后良好 先天性十二指肠梗阻是一组疾病。 它们的临床症状十分相似，患儿