6血液系统笔记.doc

贫血 血红蛋白浓度（Hb）成年男性Hb120g／L 成年女性Hb110g／L 孕妇Hb100g／L 贫血严重度分类Hb60～90g/L贫血的细胞学分类 类型 MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病 大细胞性 100 32～35 1.巨幼细胞贫血 正细胞性 80～100 32～35 1.再生障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血 ～35小细胞低色素性 80 32 1.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性贫血 3.铁粒幼细胞性贫血 缺铁性贫血 铁代谢 病因 需铁量增加而铁摄入不足 铁吸收障碍 铁丢失过多慢性道血、月经过多 三、临床表现 贫血的表现异食癖匙状甲吞咽困难实验室检查 血象呈小细胞低色素性贫血骨髓象骨髓铁染色骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。 血清铁μg/L，总铁结合力是升高的3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了（个人理解） 血清铁蛋白低于12μg／L红细胞卟啉卟啉诊断与鉴别诊断 红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高血清铁蛋白骨髓铁染色治疗 补铁治疗口服铁剂有效的表现先是网织红细胞增多，在开始治疗后5～10天2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续～6个月。 再生障碍性贫血 分型 再生障碍性贫血病因及发病机制 化学因素 氯霉素  （2）物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。 生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。 发病机制 急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查 急慢性再障的临床表现及实验室鉴别 　 急性再障 慢性再障 起病 急 缓 出血 严重，常发生在内脏 轻，皮肤、黏膜多见 感染 严重，常发生肺炎和败血症 轻，以上呼吸道为主 血象 中性粒细胞计数＜0.5×109/L 中性粒细胞计数＞0.5×109/L 血小板计数 ＜20×109/L 血小板计数＞20×109/L 网织红细胞绝对值 ＜15×109/L ＞15×109/L 骨髓象 多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如 骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞 不良，不积极治疗多于6～12个月死亡 较好，生存期长 诊断和鉴别诊断 再障的诊断包括血象出现 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 体检一般无脾大。 巨核细胞鉴别阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）酸溶血试验（Ham）试验PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Ro试验）阳性骨髓增生异常综合征（MDS）病态造血治疗 溶血性贫血 发病机制分类 溶血性贫血红细胞内异常红细胞外异常红细胞内异常 红细胞膜异常阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 红细胞酶的异常蚕豆病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症血红蛋白的异常海洋性贫血又称地中海贫血珠蛋白常红细胞外异常引起的溶血性贫血 临床表现 慢性溶血有贫血、黄疸、肝脾大三个特征溶血的实验室检查 游离胆红素升高血清结合珠蛋白降低红细胞寿命缩短抗人球蛋白试验阳性免疫性溶血性贫血 抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞遗传性球形细胞增多症 高铁血红蛋白还原试验葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症蚕豆病酸溶血试验（Ham）试验阵发性睡眠性血红蛋白尿糖皮质激素自身免疫性溶血性贫血脾切除遗传性球形细胞增多症脾切除阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重原位溶血溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1．血管内溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。 原位溶血巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征白血病 急性白血病 分型 分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL急性髓细胞白血病） 急性非淋巴细胞白血病M0（微分化型） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型） （急性早幼粒细胞白血病）早幼粒细胞 M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病） M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病） 未分化型部分分化型早幼粒细胞粒-单核细胞单核细胞红白血病细胞临床表现 贫血 首表现进行性发热出血急性早幼粒细胞白血病器官和组织浸润的