【2017年整理】内科学造血系统疾病讲稿.doc

贫血概述 一、定义 　　贫血（ Anemia ）是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。为测量方便，临床常以血红蛋白（ Hemoglobin，Hb ） 浓度来代替。外周血中单位容积内Hb浓度、红细胞计数（ RBC ）和 / 或血细胞比容（ HCT ）低于相同年龄、性别和地区的正常标准，可诊断贫血。 二、诊断标准 1. 我国诊断贫血标准：海平面地区 　　男： Hb ＜ 120g/L 　　RBC ＜ 4.5 × 1012/L 和 / 或 HCT ＜ 0.42 ， 　　女： Hb ＜ 110g/L 　　RBC ＜ 4.0 × 1012/L 和/ 或 HCT ＜ 0.37 　　孕妇： Hb ＜ 100g/L 　RBC ＜ 3.5× 1012/L 和/ 或 HCT ＜ 0.30 2. 国外诊断贫血标准：在海平面地区, Hb低于下述水平诊断贫血： 　　　　6 个月～ 6 岁： Hb110g/L 6~14 岁： Hb120g/L 　　　　成年男性： Hb130g/L 成年女性： Hb120g/L 　　　　孕妇： Hb110g/L 3. 婴儿、儿童、妊娠妇女的 Hb 浓度较成人低。多与造血营养物质的需求增多，摄入相对不足有关。 4. 久居高原地区的居民平均 Hb 浓度较海平面居民高。与高原地区缺氧状态刺激促红素生成增多有关。 5. 某些状况下，血液稀释（血浆容量增多，如充血性心衰、巨球蛋白血症、妊娠等；补液过多等）可表现 Hb 浓度相对下降；血液浓缩（失血、脱水等），则可表现血红蛋白浓度相对增高。所以，需结合多方面因素综合分析，方可正确作出贫血的诊断。 6. 老年人诊断贫血的指标可适度降低。 三、 贫血的临床分类 1. 按贫血进展速度： 　　　　急性贫血（ acute anemia ）：常见于失血性贫血; 　　　　慢性贫血（ chronic anemia ）：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血多表现为慢性贫血。 2. 按血红蛋白浓度分： 　　　　轻度贫血 90g/L Hb 正常低限； 　　　　中度贫血 60g/LHb90g/L； 　　　　重度贫血 30g/LHb60g/L； 　　　　极重度贫血 Hb30g/L。 3. 按红细胞形态分：见表 　　　　 4. 按骨髓红系增生程度分： 4.1 增生不良性贫血 (dyshyperplasia anemia) ：再生障碍性贫血； 4.2 增生性贫血 (hyperplasia anemia) ：除再生障碍性贫血外其他贫血。 四、发病机制与病因分类 1. 红细胞生成减少 　　造血干祖细胞异常 ：再生障碍性贫血（ aplastic anemia ）、纯红再生障碍性贫血（ pure red cell anemia ）、造血系统恶性克隆性疾病（各类血液系统肿瘤性疾病、 MDS ）、先天性红细胞生成异常性贫血（ congenital dyserythropoeitic anemia ）； 　　造血调节异常 ：骨髓基质细胞受损（如骨髓纤维化、骨髓坏死、骨髓转移癌、骨髓炎等）、造血调节因子水平异常（肾功能不全、甲低、肝病等 EPO 生成不足；慢性疾病体内产生炎症因子等造血负调控因子）、淋巴细胞功能亢进（介导造血细胞凋亡或产生抗体破坏或抑制造血细胞）、造血细胞凋亡亢进（如 PNH ）； 造血原料不足或利用障碍 ：缺铁性贫血（铁相对或绝对缺乏或利用障碍）；巨幼细胞贫血（叶酸或 VitB 12 相对或绝对缺乏或利用障碍）。 2. 红细胞破坏过多 　　内源性 红细胞形态异常（遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症）； 　　红细胞酶异常 （ G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症）； 　　血红蛋白异常 （镰形细胞贫血、海洋性贫血等血红蛋白病）； 　　抗红细胞膜抗体 （自身免疫性溶血性贫血）； 　　外源性 机械性因素（微血管病性溶血性贫血，行军性血红蛋白尿）； 　　生物因素 （疟疾、溶血链球菌感染、梭状芽孢杆菌感染）； 　　化学因素 （苯、铅、砷中毒，磺胺类，伯氨喹林）； 　　物理因素 （大面积烧伤）； 　　脾亢。 3. 失血性贫血：急性失血性贫血/慢性失血性贫血； 　　出凝血性疾病：血友病，严重肝病，特发性血小板减少性紫癜等； 　　非出凝血性疾病：消化性溃疡，支气管扩张，肺癌，肺结核，痔疮，功血。 五、临床表现 1. 神经系统：头痛头晕、失眠多梦、耳鸣眼花、畏寒乏力、记忆力减退、注意力不集中、易躁易怒、肢端麻木等; 2. 皮肤粘膜：皮肤粘膜苍白，毛发角质粗糙缺少光泽; 3. 呼吸循环系统：心悸气短，活动后加剧。体查可能发现脉压差增大及闻及心脏杂音; 4. 消化系统：食欲减退，腹胀、腹部不适、腹泻或便秘，舌质改变等