EB病毒与相关疾病六安版__培训课件.ppt

组织病理 肝脾、淋巴结病理，可除外恶性肿瘤，亦可经病理找到病原体. CAEBV治疗 1.阻断DNA多聚酶合成药物：更昔洛韦、阿昔洛韦、阿糖腺苷等能抑制病毒复制. 2.丙球或皮质激素 3.细胞因子:a、?干扰素,白介素2。 4.增强杀伤细胞、NK细胞活性,有助于免疫功能恢复及病毒和受染细胞的清除. 5.抗肿瘤治疗 6.早期治疗并发症，脾亢时脾切除可缓解症状 7.免疫重建:骨髓移植为彻底治疗本病的方法 CAEBV预后 无论儿童还是成人预后均不好。 特别出现严重并发症如血小板减少的患者更差。 50%从首发症状出现5年内死于并发症。 嗜血细胞综合症 （hemophagocytic syndrome,HPS) HPS分类 原发性：又称家族性，常染色体隐性遗传，多见于新生儿。 继发性：可由感染、自身免疫性、肿瘤等疾病引起。又分感染相关性、病毒相关性、肿瘤相关性和药物相关性HPS。 EBV相关嗜血淋巴细胞增生症 EBV相关嗜血淋巴细胞增生症（EBV－HLH）。 由原发或既往EBV感染再激活所导致的一类HLH，多见于亚洲儿童和青少年人群。 预后差。 HPS临床表现 1.发热 2.肝脾淋巴结肿大 3.全血减少 4.肝功能异常 5.凝血障碍 6.晚期出现脑膜脑炎抽搐、偏瘫、全瘫、失明、意识障碍和颅高压等 7.间质性肺炎 8.嗜血现象 HLH诊断标准（04年） 1.发热 2.脾肿大 3.外周血至少二系减少。血红蛋白90g/L,BPC100×109/L 4.高甘油三脂血症和低蛋白原血症 5.骨髓、脾脏、淋巴结中有嗜血现象 6.NK细胞缺乏或活力降低 7.血清铁蛋白≥500mg/L 8.可容性CD25(SIL-2R)≥2400u/mg/ml EBV－HLH 1.EBV-HLH可发生在原发感染期和既往感染再激活 2.血清抗体呈多种反应类型 3.单靠血清EBV抗体测定，对EBV-HLH诊断意义不大 HLH并发症 BPC减少 心肌炎 肝衰，凝血障碍 恶性淋巴瘤 间质性肺炎 肾功能障碍 视网膜炎 炎症性肠病等 HLH的治疗 支持疗法 化学治疗：必威体育精装版化疗方案是国际组织细胞病协会制定HLH-04方案包括：足叶乙甙（VP16）、DXM、MTX、环包A等，分初始治疗和巩固治疗二个阶段，总疗程40周。 骨髓移植：家族性HPS、X性连锁淋巴组织增生症、EBV-HLH。 抗病毒：阿昔洛韦等抗EBV特异性治疗对HLH无效。 预 防 对EBV目前尚无有效预防措施，无可靠疫苗，因为EBV的致癌性受到限制， 不过国内开始试验研制EBV疫苗用来预防传单和鼻咽癌等。 呼吸道隔离无意义，因为患者病后病毒血症持续数月，成人献血者必须延至病后6个月。 小 结 1·EBV感染相当普遍，且与儿童多种疾病相关 2·感染源为患者或隐性携带者 3·传播途径唾液、飞沫等 4·IM是儿童最常见EBV引起的疾病，临床表现三联征 5·诊断：临床三联+嗜异性凝集试验+异淋10% 6·血清抗体检测可判断有无EBV感染及感染的大致时相 7.治疗：对症+抗病毒 8·IM预后多数良好，少数病程持续数月至数年，CAEBV和HLH发病率不高，预后不佳 9·目前无有效疫苗。 谢 谢 ! 咽峡炎 * 皮疹 * 2 1.EBV-HLH可发生在原发感染2 本病目前尚无有效预防措施预防，无可靠疫苗，主要因为EBV的致癌性受到限制，不过国内开始试验研制EBV疫苗用来预防传单和鼻咽癌的免疫预防。有主张急性期呼吸道隔离，有人认为隔离无意义，因为患者病后病毒血症持续数月，成人献血者必须延至病后6个月。 * 异形淋巴细胞分型 以细胞形态分为三型： 泡沫型、不规则型、幼稚型等，前两型多见。 这些异常细胞起源于T细胞。 IM血象-泡沫型 IM血象-不规则型 IM血象-幼稚型 IM骨髓象 增生明显活跃 淋巴细胞增多，有不典型淋巴细胞，但不如血象明显。 粒系、红系、巨核系变化不明显。 IM骨髓象 病原学检查 EBV分离培养困难 血清学检查：嗜异性凝集试验 EBV抗体测定（特异性VCA-IgM） EBV-DNA检测 病毒分离 口咽部冲洗液及淋巴细胞可培养出EBV，但正常人及其他疾病患者也可培养出，故对诊断价值不大。 EBV载量检测 可帮助鉴别EBV低水平复制携带者与高水平复制的患者。 IM不推荐EBV载量检测，因为IM患者在2周内EBV载量达高峰，随后快速下降，3周