白血病概述__培训课件.ppt

* 按白血病细胞主要累及的细胞系分类即国际常用分类－FAB分类） 急淋（ALL）：L1 小原淋巴细胞为主 L2大原淋巴细胞为主，大小不一致。 L3 大原淋巴细胞为主，大小一致。 白血病 临床教研室 第一节白血病概述 第一节 白血病概述 学习内容 一.概述 二.病因 三.发病机制 四.分类 课时目标 掌握白血病的分类 理解白血病的病因 了解白血病的发病机制 一、前言： （一）定义： 白血病是一种累及造血干细胞的恶性肿瘤 是造血干细胞的恶性、增值性疾病。 白细胞细胞具有恶性增值能力。但因分化、成熟受阻，失去了进一步分化的能力，使细胞的发育停滞在发育的某一阶段 白血病细胞在骨髓或其他造血组织中大量增殖，并抑制正常造血及浸润其他组织。 胚胎干细胞 血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图 造血干细胞的基本特点 造血干细胞是一个不均一的细胞群 1）? 高度的自我更新能量：增生能量在一生中是不衰减的 2）多向分化能力 3）增殖潜能大：正常生理情况下，每天由骨髓造血干细胞产生1×1011个血细胞释放入血，以补充每天由于衰老而死亡的血细胞。 胚胎干细胞 一、前言： （二）流行病学 是我国常见恶性肿瘤之一 年发病率为2.76／10万人口。 国内各年龄组肿瘤的死亡率统计 白血病占第6位(男性)和第8位(女性)； 在35岁以下的人群中占第一位。 在我国急性多于慢性 依次为 急非淋急淋慢粒慢淋 儿童以急性多见，慢性则随年龄的增长而增长。 二.病因 尚未阐明，已知与某些因素有关 （一）病毒感染 （二）电离辐射 （三）?化学因素 （四）遗传 （五）其他血液病 （一）病毒感染 目前已证实： 成人T细胞白血病（ATL）与1型人类T淋巴细胞病毒（ HTLV-1 ）感染有关 人类于1980年和1981年分别从皮肤T细胞淋巴瘤和成人T细胞白血病的体外细胞中分离出一种C型RNA病毒，证明其与肿瘤发生有关，故称为人T细胞白血病病毒I型（HTLV-I ）。使基因表达异常，发生恶变。 病毒可通过哺乳、性生活及输血传播 二.病因 （一）病毒感染 ATL是一种特殊类型白血病（1977年日本首先报道）。 均见于成人起病（平均55岁） 典型病例急性或亚急性经过 表浅淋巴结肿大、肝大、脾大，但胸腺不受侵犯。 有全身性或局限性皮损 如红皮病、结节等。贫血、血小板减少偶有，白细胞增多 。 T淋巴细胞病毒 攻击人的T淋巴细胞 二.病因 （二）电离辐射 1945年日本广岛、长崎 距爆炸中心1公里以内，白血病发病率为正常的100倍，2公里为2.6倍 1929～1942年放射科医生发病率为非放射科医生的10倍 大面积照射可降低免疫力、致DNA突变等 1945年广岛核爆炸 1945年长崎核爆炸 二.病因 （三）?? 化学因素 苯的作用已肯定。 如早年的制鞋工人（接触苯胶水）发病率为正常的3－20倍。 药物： 氯霉素、磺胺、保泰松、乙双吗啉(治疗银屑病，是一种极强的致畸变的物质）、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物。 图：制鞋厂女工因苯中毒引发白血病 二.病因 （四）遗传 家族性白血病占白血病的0.7％。 同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍 单卵孪生子，一人发病，另一人发病率高达20%，比双卵孪生子高12倍 双胞胎患白血病 某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率，如唐氏综合征有21号染色体3体改变，其白血病发病率比一般人群高20倍。 二.病因 （五）其他因素 某些血液病最终可发展为急性白血病。 如：再障、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。 多发性骨髓瘤溶骨 再障患者 二.病因 三.发病机制（自学） 尚不明确 白血病发生至少两个阶段： （1）.各种原因所致的单个细胞原癌基因决定性的突变，导致克隆性的异常造血细胞生成 （2）.进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活，从而导致白血病 三.白血病分类 （一）按自然病程和白血病细胞分化的程度： （二）按白血病细胞形态分类 （三）按外围血白血病数量的分类 （四）按免疫学标记分类 （五）MIC分型和MICM分型 （一）按自然病程和白血病细胞分化的程度： 三.白血病分类 1、急性 (AL) AL细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞或早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程只几个月。 2、慢性(CL) CL细胞分化停滞在较晚阶段， 多为较成熟或成熟细胞， 病情发展慢，自然病程为几年。 （一）按自然病程的缓急和白血病细胞分化成熟的程度可分为 三.白血病分类 1、急性 (AL) AL细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞或早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程只几个月。 2、慢性(CL) CL细胞分化停滞在较晚阶段， 多为较成熟或成熟细胞， 病情发展慢，自然病程为几年。 （二）按白血病细胞