白血病淋巴瘤骨髓瘤MDS__培训课件.ppt

七、鉴别诊断 1.巨球蛋白血症 1）骨髓中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生 2）M蛋白为IgM 3）无骨质破坏 2.继发性单株免疫球蛋白增多症 1）偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病等 2）无克隆性骨髓瘤细胞增生 3.反应性浆细胞增多症 1）见于慢性炎症、伤寒、SLE、肝硬化、转移癌等 2）浆细胞15%，且无形态异常 3）免疫表型为CD38+ 、CD56+ 4)不伴有M蛋白 5）IgH基因重拍阴性 八、治疗 1.传统化疗：MP方案、VAD方案、M2方案 2.新药： 硼替佐米：与传统化疗联合使用 沙利度胺：与化疗同时使用，可长期应用 来那度胺： 3.自体造血干细胞移植，可延长生存期。 4.骨病及高钙血症治疗：双膦酸盐 5.贫血可输红细胞，促红细胞生成素治疗 骨髓增生异常综合征 MDS 一、概念 ? 是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病，以一系或多系血细胞病态造血及无效造血，高风险向急性白血病转化为特征。发病率2-12/10万。 FAB分型 MDS的WHO分型 （2008） 二、临床表现 无特异性 各型均表现贫血 易合并感染 转为急性白血病 三、实验室检查 血象：一系、两系、三系减少，病态造血表现 骨髓象：增生活跃或明显活跃，病态造血表现 骨髓病理：不成熟前体细胞异常定位,高风险向急性白血病转化。 造血祖细胞体外培养： 细胞遗传学：常见的+8、-7、7q-、-5、5q-、20q-、-Y。 四、2006年维也纳的诊断标准（一） 必要条件： 1.持续（大于等于6个月）一系或多系血细胞减少：HB110G/L, N1.5*109/L,PLT100*109/L； 2.排除其他可以导致血细胞减少或发育 异常的造血及非造血系统的疾患 确定标准： 1.发育异常：三系中任一系10％ 2.原始细胞:5-19% 3.典型的染色体异常 诊断满足两个必要条件和一个确定标准 四、维也纳的诊断标准（二） 辅助条件：用于满足必要条件，但未达确定条件 1.流式细胞仪显示髓系的表型异常 2.单克隆细胞群存在明显的分子学标志 3.骨髓或循环中的祖细胞集落的显著和持久减少 推荐1-6个月随诊和完善检查，动态的诊断标准 鉴别诊断 1.具有病态造血的其他疾病：CML、骨纤、红白血病、MM、恶组等 2.溶血性贫血 3.巨幼细胞贫血 4.再障 5.急性白血病和CML 五、治疗 需个体化、分层治疗 治疗选择需参照MDS国际预后积分系统（IPSS，1997） 低危及中危-1采用促造血、诱导分化、生物反应调节剂及对症支持治疗 其他需联合化疗和造血干细胞移植 (一)支持治疗 (二)诱导分化治疗 1.维A酸类：全反氏维A酸 2.VD类：1,25(OH)2D3 (三)促造血治疗 1.雄激素：丙酸睾丸酮，康力龙，达那唑等 2.造血生长因子 粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成素 (四)免疫抑制剂免疫调节治疗 1.环孢素，也可联合抗胸腺细胞免疫球蛋白。 2.沙利度胺、来那度胺。 (五)表观基因组修饰 5-氮杂胞苷、 5-氮杂-2-脱氧胞苷 (六) 联合化疗 (七) 造血干细胞移植 七、预后 1.转变成急性白血病 2.死于感染和出血 3.极少数血液学和临床恢复正常 MDS的WHO分型预后积分系统（WPSS） -1- * -1- * -1- * -1- * * 五、治疗 1.化学治疗 A期：无需治疗，定期复查 B、C期：苯丁酸氮芥： 有效率为50%，完全缓解率15%。 环磷酰胺:50-100mg/日口服，疗效与苯丁酸氮芥相似。 氟达拉滨： 抑制腺苷脱氨酶作用，25-30mg/m2.d，5天静点，完全缓解率50-90%。 联合化疗方案：COP、CHOP等。 2.放射治疗：仅用于淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。 3.并发症治疗 小结 临床特点 (Clinical feature) 粒细胞显著增多 脾明显肿大 95%慢粒有特异性Ph染色体 bcr/abl基因（+） 多数患者因急变死亡 淋巴瘤 (Lymphoma) 一、概念: 是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，与免疫系统有关，由于淋巴组织遍布全身，且与单核巨噬系统、血液系统关系密切，所以淋巴瘤可以发生在身体任何部位。 霍奇金淋巴瘤(HL) 非霍奇金淋巴瘤(NHL) 二、分类： 淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV