白血病肾损害__培训课件.ppt

白血病肾损害 大头医生 编辑整理 英文名称 renal damage by leukemia 类别 肾内科/继发性肾脏疾病/血液病与肿瘤所致肾损害 ICD号 N16.2* 概述 白血病是白细胞恶性增生性疾病，当癌细胞进入血流后，浸润并破坏其他系统组织和器官。白血病可引起肾脏损害(leukemia nephropathy)，肾脏为急性白血病的第3个容易浸润的器官，主要为白血病细胞的直接浸润或代谢产物导致肾脏的损伤，也可通过免疫反应、电解质紊乱损伤肾脏，表现为急性肾功能衰竭、慢性肾功能不全、肾炎综合征或肾病综合征等。据尸检材料分析，肾脏受白血病细胞浸润的检出率为50%～100%。 病因 白血病细胞肾损害的发生可能与胚胎期肾脏亦属造血组织有关。急性白血病引起肾脏浸润为最常见，其中急性单核细胞型白血病及急性淋巴细胞型白血病更易浸润肾脏。白血病细胞常直接浸润肾脏，其可浸润肾实质、肾间质、肾血管、肾周围组织及泌尿道。 发病机制 1.白血病细胞浸润 白血病细胞常直接浸润肾脏，其可浸润肾实质、肾间质、肾血管、肾周围组织及泌尿道。肾浸润的发生率高可能与胚胎期肾脏亦属造血组织有关。急性白血病引起肾脏浸润为最常见，其中急性单核细胞型白血病及急性淋巴细胞型白血病更易浸润肾脏。 2.免疫反应 慢性淋巴细胞型白血病可并发免疫复合物性肾炎，电镜下可发现纤丝状亚微结构，这种纤丝状沉积物是IgG与抗IgG抗体组成的免疫复台物。另外，细胞免疫致病也有可能。 发病机制 3.代谢异常 白血病细胞核蛋白代谢加速，血尿酸生成增多。以急性淋巴细胞型白血病最高，其次为急性粒细胞型和急性单核细胞型白血病。慢性白血病发生尿酸性肾病者占30%。血尿酸增高常达893～2975μmol/L，尿酸增多的程度与肿瘤细胞代谢和破坏速度有关。急性白血病多表现为急性尿酸肾病；慢性白血病特别是慢性粒细胞型白血病，多引起泌尿系结石，而血尿酸增加不如急性白血病者明显。在化学药物治疗时，特别是强烈的化疗，肿瘤细胞迅速崩解，尿酸生成大量增加，脱水或尿pH值偏酸时更易使尿酸沉积于肾组织、泌尿道，导致泌尿系统结石或急性尿酸肾病，甚至引起急性肾功能衰竭。 发病机制 4.电解质紊乱及其他 有高血钙者占2.5%，大多是急性淋巴细胞型白血病患者，其次为干细胞型和慢性淋巴细胞型白血病，是由于白血病细胞浸润引起骨质破坏，释放过多钙进入血液。持续长期的高血钙可导致高钙血症性肾性肾病。在白血病病程中可出现低血钾，也可导致肾小管的损害。 单核细胞型和粒-单核细胞型白血病可产生大量溶菌酶，可使近端肾小管受损害，表现为低血钾、酸中毒、肾性糖尿等。治疗常用的甲氨蝶呤，其在尿中的代谢产物7-羟基甲氨蝶呤的水溶解度比甲氨蝶呤低4倍，在酸性环境中形成黄色沉淀物，甚至形成大块结晶，在肾小管内沉积，引起肾小管扩张和损害，造成尿路梗阻及肾功能不全。 临床表现 白血病引起肾脏损害的临床表现有： 1.梗阻性肾病 梗阻性肾病为白血病引起肾损害的主要表现，大多由尿酸盐结晶或结石引起，少数由甲氨蝶呤治疗所造成。尿酸性肾病常出现单侧性腰痛，有时表现为肾绞痛。尿镜检有红细胞，有时呈肉眼血尿，尿中可检出大量尿酸盐结晶，有时可有尿酸结石排出。急性肾功能衰竭时，常为少尿或无尿。 根据尿酸沉积部位不同，梗阻性肾病分为肾内梗阻和肾外梗阻性尿酸肾病。肾内梗阻性肾病主要由急性白血病、尤其是淋巴母细胞性白血病引起，血尿酸显著增高，尿酸快速沉积于肾小管，引起急性肾内梗阻性尿酸肾病，表现急性少尿或尿闭型急性肾功能衰竭。 临床表现 而慢性白血病，血尿酸轻度缓慢增高，尿酸逐渐沉积于尿路，形成结石并引起肾外梗阻，长期可产生肾外梗阻性肾病。上述两型可同时并存。 2.肾炎综合征 白血病细胞浸润肾实质或通过免疫反应引起血尿、蛋白尿、高血压等表现。甚至可呈急进性肾炎综合征的表现，在短时期内引起少尿或无尿和肾功能衰竭。 3.肾病综合征 部分患者因免疫功能失调，造成肾小球损害，出现大量蛋白尿(大于3.5g/24h)，血浆白蛋白蛋白低(小于30g/L)，血脂高和水肿。 临床表现 4.肾小管-间质病变 临床表现为多尿、糖尿、碱性尿，严重者出现急性肾功能衰竭。偶表现为肾性尿崩症。其发生原因是由于白血病细胞浸润肾小管和间质、电解质紊乱、大量溶菌酶生成、或化疗药物而引起。 5.尿毒症 随着化疗药物治疗的进展，白血病患者存活时间明显延长，白血病的并发症随之增加，特别是肾脏受累，发生慢性肾功能不全，血肌酐上升，肌酐清除率下降，酸中毒，双肾缩小，直至尿毒症等。 并发症 常见的并发症有泌尿系结石，尿