病例汇报食管平滑肌瘤__培训课件.ppt

CT表现: 清楚锐利，光滑，有完整包膜，多有囊变 平扫：均匀等密度、略低密度，不均匀等密度，伴中心点状、片状更低密度区 增强：轻度均匀强化；轻度至明显强化 ,中央更低密度区无明显强化 女性43岁，间断胸痛半年 病理结果—纵隔神经鞘瘤 节细胞神经纤维瘤 是一种来自交感神经节的分化成熟的良性肿瘤 可发生于任何年龄，多发生于成人，女性多见 肿瘤主要发生于植物神经系统 ，常发生在肾上腺髓质，或发生于胸腹部交感神经节内 CT表现： 肿瘤多为略低密度的肿块，其中可见小点状钙化 肿瘤小时为圆形结节，大时表现为不规则的边缘，但境界清楚 CT可清楚地显示病变，但定性诊断较为困难 男孩，4岁半，病史不详 病理结果—右上纵隔节细胞神经纤维瘤 小结---纵隔内肿块定性诊断原则 肿块位置与定性诊断 胸腔入口区，伴有气管受压移位和变形。成年多为甲状腺肿瘤，儿童常为淋巴瘤 前纵隔区，心脏大血管交界区之前常见为胸腺瘤和畸胎瘤，前心膈区的肿块多为心包脂肪垫、脂肪瘤和心包囊肿 中纵隔区，淋巴组织丰富，故淋巴瘤最常见，其次为气管支气管囊肿 后纵隔区，神经组织丰富，故神经源性肿瘤多见，可伴有局部脊柱骨质异常 其它，主动脉走行区，常为主动脉迂曲扩张，动脉瘤和主动脉夹层；食管走行区，食管钡餐检查异常者，多为食管肿瘤 纵隔肿块组织特性分析： CT检查能鉴别实性、囊性和脂肪性病变，实性病变CT值常为30--40HU或以上；囊性病变CT值常为0--20HU，但囊液内含有蛋白成分或囊内出血可提高到30--40HU，不易与实性成分区别；脂肪性病变CT值一般为负值，其范围常为-80—-100HU 实性病变T1WI和T2WI上常为灰白色；脂肪性病变T1WI和T2WI上常为白色，脂肪抑制技术，白色高信号明显被抑制而呈低信号；囊性病变T1WI上为黑色，T2WI上为白色 动态增强扫描，了解肿瘤的血供情况。如气管支气管囊肿和心包囊肿常无强化，或仅有边缘轻中度环形强化；相反神经源性肿瘤常强化明显 纵隔肿块良恶性鉴别 肿块边缘状态：良性肿瘤边缘光滑锐利清晰，与邻近结构界限清楚，脂肪层存在 恶性肿瘤边界模糊不清，与邻近结构的脂肪层消失，附近的骨骼呈侵蚀性破坏 良性肿瘤如果影响骨骼，则表现骨质破坏区规则并边缘硬化改变 恶性肿瘤常并发胸腔和心包腔转移积液，并可见胸膜或心包膜上的多发转移结节。如侵袭性胸腺瘤和胸腺癌常可出现此种表现 纵隔内结构受累情况：良性肿瘤多表现为纵隔结构的压迫移位。恶性肿瘤可致上腔静脉受累梗阻或内有血栓、癌栓；喉返神经和膈神经受累则分别表现声带麻痹与膈肌升高、矛盾运动；远处转移征象，如多发转移等 病例汇报 郑州大学第一附属医院放射科 病理结果 （食管）平滑肌瘤 CD117（-），CD34（-），SMA（+）S-100（-），Nestine（-），Ki-67（-） 食管平滑肌瘤---概述 食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5%-0.8%，其中食管平滑肌瘤占90% 可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成 绝大部分为单发，多发的仅约2%～3%，自2个至10多个不等 食管平滑肌瘤---病理改变 起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，个别凸入管腔呈息肉状，有蒂与食管壁相连 肿瘤形状多样，多有完整的包膜，表面光滑，主要向腔外生长，生长缓慢 组织切片为分化良好的平滑肌细胞，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织 食管平滑肌瘤—临床表现 约半数患者完全没有症状 有症状的也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，但很少影响正常饮食 1/3左右病人有消化功能紊乱 伴发的疾病有食管癌（二者并无直接关系，因食管癌是多发病）、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等?  食管平滑肌瘤---治疗 虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能，一旦确诊就应尽早治疗，目前多采用电化学介入疗法 电化学介入治疗是以一根很柔软的电极从口腔导入肌瘤组织，使肌瘤及其周围组织发生化学变化，使肌瘤迅速缩小 传统治疗食管平滑肌瘤多采用手术治疗 食管平滑肌瘤---X线表现 肿瘤呈边缘光整，光滑、锐利的充盈缺损，呈圆形、椭圆形或者分叶状 切线位显示为半圆形突向食管腔内阴影，与食管壁呈钝角 当钡剂通过后，肿瘤上、下方食管收缩，肿瘤处食管似被撑开，呈现“环形征” 肿瘤局部粘膜皱襞完整，但可变细、变浅，甚至平坦消失 食管平滑肌瘤---CT表现 表现为向腔内或腔外突出的圆形或者半圆形软组织肿块，表面光滑，临近食管壁正常，与周围心包大血管的界限清晰 同时向腔内外生长的肿块，肿瘤环绕食管壁生长，CT表现为食管断面呈马蹄形软组织肿块，边界清晰，正常部分食管壁不增厚，增