【2017年整理】中国多发性硬化诊断和治疗专家共识.docVIP

中国多发性硬化诊断和治疗专家共识(1) 发表时间：2010-07-27发表者：HYPERLINK /doctor/DE4r08xQdKSLehpQDXGvdhaHfIMj.htm李宏增 (访问人次：223) 多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。其病因尚不十分明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，部分可轴突及神经元细胞受损。MS病灶具有时间和空间多发的特点。 一、MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更多见，临床表现因中枢神经系统病灶所在部位的不同而不同。一般症状包括肢体感觉障碍、视神经功能障碍、肢体运动障碍、膀胱或直肠功能障碍、性功能障碍、共济失调和复视。 目前公认MS临床分型： 复发缓解型MS（Relapsing Remitting Multiple Sclerosis，RRMS），MS的最常见病程类型，80％MS患者发病初期为本类型，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为SPMS。 继发进展型MS（Secondary Progressive Multiple Sclerosis，SPMS），RRMS 后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重的过程。RRMS患者中约50%在10年内/80%在20年内转变为本型。 原发进展型MS（Primary Progressive Multiple Sclerosis，PPMS），MS的少见病程类型，约10~15％MS患者最初即表现为本类型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年。 进展复发型MS（Progressive Relapsing Multiple Sclerosis，PRMS），MS的少见病程类型，约5~10％MS患者表现为本类型，疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。 二、MS的诊断 1. MS的诊断原则 （1） 诊断以临床的病史和体征为基本依据，并必须除外其他疾病。充分结合核磁共振（MRI）的特征性表现，当出现脱髓鞘难以解释的状况时，应寻找其它亚临床证据。 （2） MS诊断的要点在于其病灶具有如下3个特点：1.时间的多发性；2.空间的多发性；3.排除其他可能。 （3） 新出现的临床阳性症状/体征必须持续24小时以上视为复发，2次临床发作必须间隔1个月以上。 （4） 强调MS早期诊断，临床符合MS特点，排除其他疾病，不满足2005版McDonald的MRI标准亦可诊断。McDonald MRI诊断标准大大的提高了诊断特异性，但其敏感性有所下降，从而延缓了MS的早期诊断。其MRI标准对病灶数目的规定不太符合亚洲MS的特点，临床医生还是应该掌握MS时间空间多发的特点，不宜片面强调病灶数量。 2. MS的诊断标准 延用国际通用2005改版McDonald标准(略）。 3. MS的鉴别诊断 对于早期诊断的多发性硬化病例尤其应该注意与其他可能疾病相鉴别，必要时应该做充分的实验室检查。临床上及影像上易出现多发病灶及反复病程的疾病常见有： （1） 结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统性血管炎； （2） 感染性疾病，如脑囊虫、螺旋体感染、Lyme病、梅毒、艾滋病、进行性多灶性白质脑病等； （3） 遗传代谢性疾病，如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、CADASIL、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等； （4） 其他脱髓鞘病，如视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎； （5） 其他疾病，如中枢神经系统血管炎、结节病、淋巴瘤、血管畸形、腔隙性脑梗死等； （6） 功能性疾病：癔病、神经症等。 一、MS的治疗 1. MS的治疗原则 2. MS的治疗原则为早期治疗，国际多项临床孤立综合症 (Clinically Isolated Syndrome，CIS)研究表明，早期干预治疗可以减轻疾病进展速率（CIS至CDMS时间），减少临床复发次数，减少颅内活动及新出现T2病灶数目，减缓轴索损伤，从而减缓疾病进展，最大限度提高MS患者生存质量。 目前主要针对病程的不同阶段采用不同的治疗策略。 （1） 急性期以减轻症状、尽快改善残疾程度为主； （2） 缓解期以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、减缓疾病进展及提高生存质量为主。 （3