垂体疾病的治疗选则__培训课件.ppt

病情活动及疗效的判断 敏感指标 GH IGF-1 不敏感，可靠 临床症状 影像学 GH瘤治疗达标指标 随机GH基础值2.5ng/ml 100g糖负荷后GH谷值1.0ng/ml IGF-1降至与年龄，性别匹配水平 消除或缩小垂体肿瘤，并防止复发 消除或减轻临床症状 尽可能保留垂体内分泌功能，必要时靶腺激素替代治疗 Gn（FSH/LH）瘤 手术首选，放疗、药物为辅 垂体内分泌功能受损时靶腺激素替代治疗 TSH瘤—垂体性甲亢 T3、T4、FT3、FT4均升高，TSH正常 治疗 首选手术，辅以伽马刀 术前短期用短效奥曲肽，100μg，Tid，皮下2-3周 不主张用抑制外周靶腺的药物来降低甲状腺激素水平 靶腺功能衰竭导致鞍区病理性增生—常误诊为垂体瘤 下丘脑（三发） 垂体（继发） 靶腺（原发） 内分泌系统的长反馈调节轴 下丘脑 垂体 性腺 肾上腺 甲状腺 TRH CRH TSH ACTH T3、T4 Cortisol + + + + - - - - 甲状腺功能减退所致鞍区占位（垂体病理性增生） 桥本氏甲状腺炎最常见 TG，TPO，TSH增高，T3、T4下降 Nelson综合症 库欣氏综合症患者行双侧肾上腺全切前垂体已存在ACTH腺瘤。由于术后肾上腺皮质激素分泌过低，垂体失 去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素 （ACTH和?-LPH片段），导致垂体瘤的形成和发展。 临床特点 库欣综合症行双侧肾上腺素切除术后2-10年 进行性皮肤粘膜的色素沉着，比Addison重，且不会因补充肾上腺皮质激素而消退。 垂体瘤压迫蝶鞍和鞍外组织所产生的症状：乏力、呕吐、头痛、视神经受压所致的视力减退，眼睑下垂，视野缩小，眼 底视乳头水肿和视神经萎缩等。 ACTH、MSH增高 治疗 放疗首选 放疗 糖皮质激素负反馈抑制 Nelson综合症 垂体疾病的治疗选择 鞍区常见疾病对内分泌的影响 垂体瘤（功能性腺瘤，无功能垂体瘤等） 垂体卒中，Sheehan综合症 鞍区颅咽管瘤 鞍区脑膜瘤 鞍区生殖细胞瘤 鞍区胶质瘤 下丘脑病变（肿瘤，炎症，转移，肉芽肿） 鞍区病毒，细菌，真菌感染 鞍区手术、放疗、创伤后 糖皮质激素治疗后 自身免疫性垂体炎，海绵窦段颈内动脉瘤等 垂体瘤分类 激素分泌细胞的起源分类—PRL, GH, ACTH, TSH, Gn/α亚单位 肿瘤的大小分类—微腺瘤（10mm），大腺瘤（10-30mm），巨大腺瘤（30mm） 有无侵袭性生长—鞍上、鞍旁、鞍底 免疫细胞化学等进行分类—可明确腺瘤种类，发生率依次为PRL瘤，无功能瘤，GH瘤，GH-PRL瘤，ACTH瘤，Gn瘤，TSH瘤 垂体瘤的流行病学 有功能： PRL瘤（45%）、GH瘤 ACTH瘤、Gn（FSH/LH）瘤 TSH瘤 无功能瘤 尸检检出率20% MRI意外瘤10% 垂体腺瘤的临床内分泌特点 患病率高，有临床意义的少 多数不发展为大腺瘤 无功能的多于有功能的 多为良性，稍少有恶性 受下丘脑部分调节 有功能瘤分泌的激素与生理激素相同 综上，使用模拟下丘脑调节肽作用的药物不仅能抑制激素的分泌还能缩小肿瘤体积 临床特点 占位效应 头疼，颅神经压迫，颅压增高，脑脊液鼻漏，垂体卒中，颞侧偏盲，垂体功能低下，尿崩，PRL轻度增高 激素分泌过多的临床症状 PRL-闭经，泌乳，男性性功能低下 GH-肢端肥大症，巨人症 ACTH-cushing病 TSH-垂体性甲亢 临床特点 对鞍区疾病下丘脑-垂体-靶腺功能的评价非常重要！！ 诊断内容 功能诊断-亢进，低下，正常 定位诊断-原发(靶腺）、继发（垂体）、三发（下丘脑） 病因诊断-PRL、GH、ACTH、TSH腺瘤或者混合腺瘤（如GH/PRL） 功能亢进的对策 手术治疗：主要治疗手段，既可消除占位效应又可减少激素过度合成与分泌 药物治疗：一部分功能性腺瘤的主要治疗手段，可抑制激素分泌，消除占位效应 放射治疗：手术的补充，较少作为第一线治疗 药物治疗—模拟下丘脑调节肽作用的药物 PRL瘤，GH瘤—多巴胺激动剂（溴隐亭，卡麦角林，喹高利特 GH瘤—生长抑素类似物、多巴胺激动剂、GH受体拮抗剂 TSH瘤—生长抑素类似物 功能减退的对策 靶腺激素替代治疗（替代顺序） 肾上腺 甲状腺 性腺 PRL瘤 治疗方法：手术、放疗、药物 多巴胺激受体动剂：80%有效，首选 临床表现相当良性，在纠正增高PRL水平或去除腺瘤的同时，更应注意保护和尽可能改善功能状态 测定PRL的时间：应在每日最低谷时：10-11Am 精神紧张、寒冷、剧烈运动等应激可使PRL升高数倍，但持续1h。 溴隐亭的临床应用 从小剂量开始渐次递增，睡前1.25mg开始 常用剂量为2.5-10mg，分2-3次服用，多数