多发性硬化ligang__培训课件.ppt

* 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一多项异常 MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低 2. 诱发电位 * 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 3. MRI检查 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 * MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 * T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 * 1. 诊断原则 诊断鉴别诊断 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据； 应充分结合辅助检査特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据 再次，还需排除其他可能疾病。 除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。 * 有关多发性硬化诊断标准 1965年 Schumacher criteria 1977年 McDonald criteria 1983年 Poser criteria 2000年 McDonald criteria 2005年 McDonald criteria 2010年 McDonald criteria Poser(1983)的MS诊断标准 诊断分类 诊断标准(符合其中1条) 1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS) ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG 3．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 * * * * 这次修订通过引用自2005年McDonald标准发表以来可以获得的循证资料作为依据，仍然保留了McDonald诊断标准的主要特点，强调客观的临床表现，继续认为空间多发性（DIS）和时间多发性（DIT）证据是MS诊断的核心，简化了对影像学和脑脊液的要求，提高了敏感性但没有改变特异性，并增加了对儿童、亚洲及拉美等不同人群的实用性，更加有利于早期诊断及广泛应用，而对一些有争议的问题也提出了初步建议。 McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本） 临床表现 附加证据 2次或2两次以上发作（复发） 客观临床证据提示2个以上不同部位病灶 1个病灶并有1次先前发作的合理证据 不需附加证据 2次或2次以上发作（复发） 临床证据仅提示1个病灶 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 1次发作 临床证据提示2个以上不同部位病灶 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作 1次发作 临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*） 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及