骨髓增生异常综合征__培训课件.ppt

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【治疗】 (三)刺激造血药物 1.雄激素 少数有效 2.糖皮质激素和免疫抑制剂 糖皮质激素:改善免疫功能紊乱 增加红系祖细胞对EPO的敏感性 40-80mg/d,连用3-4周, 10%-15%有效 免疫抑制剂:环孢素、硫唑嘌呤 部分患者血细胞水平改善 骨髓抑制、肝肾损害 (四)生物反应调节剂治疗 干扰素; 血管新生抑制剂:反应停 (五)细胞因子 1.GM-CSF、G-CSF 刺激中性粒细胞成熟与释放,增强中性粒细胞功能 是否增加原始细胞尚难肯定 2.干扰素α 抑制细胞增殖及免疫调节作用 主要用于RAEB,300万U/次,IH,疗程6个月以上 少数部分缓解 3.EPO 促进血红蛋白及网织红细胞数升高,部分病人有效 【治疗】 ?(六)化学治疗 适应证:RAEB 方 案:①采用AL标准联合化疗方案 20%因出现合并症死亡       ②小剂量Ara-c        10-20mg/d,10-20天 疗效不肯定,不作首选 【治疗】 表观遗传学异常导致MDS发病 与疾病进展 Jean-Pierre J. Issa BLOOD, 19 MAY 2013 x VOLUME 121, NUMBER 19 正常干细胞 MDS干细胞 表观遗传学 异常 正常的三系分化 三系分化异常,凋亡增加 代偿性干细胞增殖 AML 骨髓衰竭 MDS发病进展 基因突变对于MDS疾病的意义 基因 突变 表观遗传学异常 干细胞异常分化 骨髓衰竭 MDS 基因突变是MDS发生发展的重要因素 地西他滨治疗MDS:针对基因突变的作用机制 基因突变 高甲基化 DNMT3A EZH2 IDH1/2 TET2 干细胞异常分化 MDS 地西他滨 地西他滨降低基因突变诱发的高甲基化,使细胞分化恢复正常 Rafael Bejar. haematologica | 2014; 99(6) 表观遗传学异常 去甲基化药物治疗 MDS抑癌基因启动子存在DNA高度甲基化,使抑癌基因缄默 去甲基化药物5-氮杂胞苷能够减少患者的输血量,延迟向AML转化,但对总生存率没有影响 地西他滨(5-杂氮-2 -脱氧胞苷 )作用机制与5-氮杂胞苷类似,CR率约14% Amifostine(阿米福叮) 保护正常组织放、化疗损伤、阻止细胞因子引起细胞凋亡 早期试验有效(83%) 对中性粒细胞减少的纠正较为有效 尚需临床验证 7. Allo-BMT:4年无病生存率41% 4年内复发率28% 8、 综合疗法 + 中医中药 【预后】 预后相对好的: 染色体核型正常的,5q-,无ALIP现象; 年龄≤50岁;粒细胞≥0.5×109/L ; BM原始细胞<5%; PB无原始细胞。 MDS有三种转归 ①部分病例转变成AL; ②多数病人在未转化为白血病之前死于感染或出血; ③极少数经过治疗血液学和临床均恢复正常。 MDS的预后与其类型有关: RA、RAS:生存期可达10年或更长,10%转为AL。 RAEB:中位数生存期短,多数转变为AL(预后差) 全血细胞减少者预后差 血小板正常或增多者预后较好 1.一般护理 a.严密观察病情变化,注意有无进行性贫血、出血、发热、感染等症状,及时记录体温、脉搏、呼吸、血压、意识等情况变化,并经常了解有关检测项目,以结合临床判断病情严重程度,随时做好各种急救准备。 b.遵医嘱正确及时完成治疗,严格执行无菌操作,防止医源性感染,预防和观察治疗副反应,确保医疗安全。 C.协助做好各种实验室检查,耐心做好解释工作,取得患者合作 正确采集标本及时送验,确保检验的可靠性。 d.对患者和家属宣传疾病相关的自我保健护理知识,以及预防并发症,预防疾病复发等健康指导。 【护理】 2.症状护理 一)贫血护理 1.严重时要卧床休息,限制活动,避免突然改变体位后发生晕厥 注意安全。 2.贫血伴心悸气促时应给予吸氧。 3.给予高热量、高蛋白、高维生素类食物,如瘦肉、猪肝

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