骨髓增生异常综合征__培训课件.ppt

【治疗】 (三）刺激造血药物 1.雄激素 少数有效 2.糖皮质激素和免疫抑制剂 糖皮质激素:改善免疫功能紊乱 增加红系祖细胞对EPO的敏感性 40-80mg/d，连用３－４周, 10%-15%有效 免疫抑制剂:环孢素、硫唑嘌呤 部分患者血细胞水平改善 骨髓抑制、肝肾损害 （四）生物反应调节剂治疗 干扰素; 血管新生抑制剂：反应停 （五）细胞因子 1.GM-CSF、G-CSF 刺激中性粒细胞成熟与释放,增强中性粒细胞功能 是否增加原始细胞尚难肯定 2.干扰素α 抑制细胞增殖及免疫调节作用 主要用于RAEB，300万U/次,IH,疗程6个月以上 少数部分缓解 3.EPO 促进血红蛋白及网织红细胞数升高，部分病人有效 【治疗】 ?（六）化学治疗 适应证:RAEB 方 案:①采用AL标准联合化疗方案 20%因出现合并症死亡 　　　　　　②小剂量Ara-c 　　　　　　　10-20mg/d，10-20天 疗效不肯定,不作首选 【治疗】 表观遗传学异常导致MDS发病 与疾病进展 Jean-Pierre J. Issa BLOOD, 19 MAY 2013 x VOLUME 121, NUMBER 19 正常干细胞 MDS干细胞 表观遗传学 异常 正常的三系分化 三系分化异常，凋亡增加 代偿性干细胞增殖 AML 骨髓衰竭 MDS发病进展 基因突变对于MDS疾病的意义 基因 突变 表观遗传学异常 干细胞异常分化 骨髓衰竭 MDS 基因突变是MDS发生发展的重要因素 地西他滨治疗MDS：针对基因突变的作用机制 基因突变 高甲基化 DNMT3A EZH2 IDH1/2 TET2 干细胞异常分化 MDS 地西他滨 地西他滨降低基因突变诱发的高甲基化，使细胞分化恢复正常 Rafael Bejar. haematologica | 2014; 99(6) 表观遗传学异常 去甲基化药物治疗 MDS抑癌基因启动子存在DNA高度甲基化，使抑癌基因缄默 去甲基化药物5-氮杂胞苷能够减少患者的输血量，延迟向AML转化，但对总生存率没有影响 地西他滨(5-杂氮-2 -脱氧胞苷 )作用机制与5-氮杂胞苷类似，CR率约14% Amifostine（阿米福叮） 保护正常组织放、化疗损伤、阻止细胞因子引起细胞凋亡 早期试验有效（83%） 对中性粒细胞减少的纠正较为有效 尚需临床验证 7. Allo-BMT：4年无病生存率41% 4年内复发率28% 8、 综合疗法 + 中医中药 【预后】 预后相对好的： 染色体核型正常的,5q-，无ALIP现象； 年龄≤50岁；粒细胞≥0.5×109/L ； BM原始细胞＜5%； PB无原始细胞。 MDS有三种转归 ①部分病例转变成AL； ②多数病人在未转化为白血病之前死于感染或出血； ③极少数经过治疗血液学和临床均恢复正常。 MDS的预后与其类型有关: RA、RAS:生存期可达10年或更长,10％转为AL。 RAEB:中位数生存期短，多数转变为AL（预后差） 全血细胞减少者预后差 血小板正常或增多者预后较好  1.一般护理 a.严密观察病情变化，注意有无进行性贫血、出血、发热、感染等症状，及时记录体温、脉搏、呼吸、血压、意识等情况变化，并经常了解有关检测项目，以结合临床判断病情严重程度，随时做好各种急救准备。 b.遵医嘱正确及时完成治疗，严格执行无菌操作，防止医源性感染，预防和观察治疗副反应，确保医疗安全。 C.协助做好各种实验室检查，耐心做好解释工作，取得患者合作 正确采集标本及时送验，确保检验的可靠性。 d.对患者和家属宣传疾病相关的自我保健护理知识，以及预防并发症，预防疾病复发等健康指导。 【护理】 2.症状护理 一）贫血护理1.严重时要卧床休息，限制活动，避免突然改变体位后发生晕厥 注意安全。2.贫血伴心悸气促时应给予吸氧。3.给予高热量、高蛋白、高维生素类食物，如瘦肉、猪肝