基底动脉弯曲__培训课件.ppt

4.1 血管肌纤维结构和功能异常 血管肌纤维结构和功能异常是VBD的基础病因。扩张的动脉具有异常扩张的动脉外径和管壁薄弱部位，引起内膜弹力层变性，继发中膜网状纤维减少和平滑肌萎缩，在血流动力学变化的作用下，加重VBD的程度；同时，肌层不均伴有多个缺口，引起双向血流和继发血栓形成。血管细胞功能异常导致的生化因素异常在VBD的发生和发展过程中起着重要作用，细胞外基质中的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡，引起动脉弹力纤维层破坏，使病程加速，症状加重或反复；特别重要的是，基质金属蛋白酶的激活会造成血管肌层不可逆性破坏，可能与VBD患者的出血性卒中、夹层动脉瘤和血栓形成有关。有关血管结构和功能变化的认识，多来源于尸检及相关外周血生物学标志物的研究，目前尚缺乏成功的VBD动物实验模型，更缺乏人活体组织结构变化的研究。 4.2 机械压迫 扩张、迂曲的动脉对周围组织的压迫可导致多组脑神经损伤、脑干受压和脑积水。在脑神经损伤中，以面神经和三叉神经最易受累，主要表现为面肌痉挛和三叉神经痛，其次可影响到听神经和动眼神经。脑干受压可见于脑桥和延髓，甚至也见颈髓受压。脑积水比较少见，偶见报道（图2），其发生机制可能为：VBD的机械性压迫引起脑脊液压力增高，或椎基底动脉延长扩张深入至第三脑室，其搏动影响脑脊液从后颅窝的流出，或变异血管直接压迫中脑，造成大脑导水管受压而导致梗阻性脑积水。由于VBD压迫导致的临床表现具有多样性，因此在临床上VBD常常由于后循环梗死及其对周边组织压迫引起的表现而被发现。这些认识源于现代影像学技术的发展，目前缺少受压迫脑神经、脑干等病理结构和生理变化方面的研究。 图2 椎基底动脉扩张延长症导致脑积水 患者女性，71岁，既往有溃疡性结肠炎病史，因“复视、平衡障碍进行性加重”入院，颅脑CT（A）提示第三脑室扩张和梗阻性脑积水，MRI（B、C）提示第三脑室和侧脑室扩张，基底动脉延长扩张压迫中脑和第三脑室 图3 椎基底动脉扩张延长症的介入治疗 患者男性，48岁，既往有高血雎和吸烟史，因“突发疼痛”人院。A：DSA显示左侧大脑后动脉动脉瘤栓塞，并提示VBD；B、C：2个月后应用5枚LEO支架对扩张的椎基底动脉进行重建，临床卒中症状未再出现；D：14个月后复查DSA显示椎基底动脉形态规则，重要分支显影良好，未见局部扩张或狭 4.3 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化加重与VBD的血管结构和功能变化及其造成的血流动力学改变有关。尽管VBD与动脉粥样硬化的关系仍然存在争论，而且没有证据表明VBD与颅内大动脉粥样硬化有必然的联系，但经颅多普勒超声研究显示VBD患者血流速度减慢和血管硬化加重。VBD对动脉粥样硬化的影响，可能与以下机制有关：（1）血流变慢会增加脂质滞留的机会，从而通过促进动脉粥样硬化加重或脂肪微栓塞的发生；（2）血流状态紊乱造成血管壁所受切应力的变化，以动脉迂曲为例，血管迂曲后出现血流冲击区、血流低剪切力区、血流缓慢区等，导致局部区域血管内膜更容易形成损伤，加重动脉粥样硬化；（3）无论是迂曲还是扩张，随着程度的加重，除机械压迫脑组织加重外，对穿支动脉的牵拉会加重血管痉挛和穿支动脉病变，这也是VBD以腔隙性梗死为主的原因。Pico等的研究也证实VBD与微小血管病之间存在相关性。不过，目前对VBD的血流动力学变化研究仅仅停留在血流速度方面，缺少血流对迂曲血管切应力作用变化、流入和流出道血流状态变化等的进一步精确和全面的研究。此外，也缺少组织血液灌注学和组织代谢学等方面的研究，因此不能真实、全面和准确地反映血流动力学和灌注等变化。 5 治疗和预后 多项研究表明，VBD是一种进展性疾病。43%的VBD患者在随访期间血管病变程度加剧，病死率较高，最常见的死亡原因为卒中，特别是那些急剧扩张的患者，病死率更高。遗憾的是，目前尚不清楚导致其急剧变化的因素，VBD的预后很不乐观。 尽管存在诊断标准，而且国内外学者已对提示预后的指标进行了研究，但目前尚无证据表明早期确诊对预后有多大帮助。目前，对VBD的病因和危险因素缺乏有效的防治措施。对于VBD的治疗，无论是药物还是介入或手术，均无系统的大规模研究；不管是抗凝还是抗血小板治疗，均缺乏大规模的随机对照试验。曾有过对VBD压迫脑神经进行搭桥和减压手术治疗的报道，但未能证实该方法是否可用于对脑干受压血管的处理。尽管有在药物治疗无效时应用介入治疗有效的个案报道（图3），但还有很远的路要走。VBD与动脉粥样硬化间的关系仍有争论，因此VBD与动脉粥样硬化性脑血管病在治疗方面也存在差异。有关急性期的处理原则尚未见报道，慢性期则与动脉粥样硬化性疾病的预防原则大致相同。VBD患者对脑血管事件更加敏感，应注重脑血管病的二级预防，目前主要以对症和脑保护治疗为主。这些都需要在以后的工作中进一步研究，尤以对VBD及其进展的相关危险因素、介