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病例1 男性，74岁 头痛、呕吐四天 急诊CT发现左额颞叶异常密度影 A、脑膜瘤 B、血管周细胞瘤 C、血管母细胞瘤 D、胶质瘤 E、原发性中枢神经系统淋巴瘤 病例2 女，51岁 头痛，纳差15天 意识清，双瞳孔无殊，四肢活动自如。 A、脑膜瘤 B、血管周细胞瘤 C、血管母细胞瘤 D、胶质瘤 E、原发性中枢神经系统淋巴瘤 病理结果1： （左额颞叶）非霍奇金淋巴瘤。 病理结果2： （左颞顶叶）非霍奇金淋巴瘤，弥漫性大B细胞型。 相关理论 原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一少见的高度恶性非 霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为广泛浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。 PCNSL多起自血管周围间隙的单核吞噬细胞系统，多位于脑内靠近表面或靠近中线部位。 PCNSL发病高峰在40～50岁，有免疫缺陷者发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。 颅内淋巴瘤是一种乏血管肿瘤，它以Virchow-Robin间隙（血管周围淋巴间隙）为中心向外浸润生长，侵入邻近脑实质乃至浸润血管壁进入血管腔内，进而破坏血脑屏障，故PCNSL常有明显强化，并且强化边缘欠锐利。 影像表现 PCNSL常为多灶生长，常侵犯脑实质、脊髓、软脑膜等多个部位。CT上病灶多呈等密度或略高密度，MR上病灶T1WI多为略低或等信号，T2WI为等或略高信号改变，病灶密度/信号较均匀，少有坏死、囊变、钙化。DWI多呈高信号。肿瘤的水肿（Ⅰ、Ⅱ级）及占位效应一般较轻。 增强效应明显，在强化图像上出现特征性 “缺口征”、“尖角征”、“握拳征”等，对定性诊断帮助较大。“握拳征”、“缺口征”及“尖角征”等强化的病理基础其实是一致的，均与肿瘤生长过快，血供不足或肿瘤快速生长过程中遇较大血管阻拦有关。 鉴别诊断 1.胶母：脑内常见恶性肿瘤，但其内通常出现出血，坏死，而表现出不均匀花环样强化 。 2.多发及水肿广泛时应与转移瘤鉴别。 3.脑膜瘤：多位于脑表面邻近脑膜部位，类圆形，边界清楚，有“皮质扣压征”，增强后脑膜瘤可见脑膜“尾征”。 PCNSL 对放射治疗敏感，即使单独采用放射治疗也可获得良好的治疗效果。因此，若定性困难可采用试验性放射治疗以协助诊。 谢谢参加
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