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小脑性共济失调 小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调, 特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。 小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍, 有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。 指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤, 伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。 (一)小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干共济失调,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部综合征。 急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。 临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。 表现为在患者站立与步行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和倾跌,特别是在转身时可见明显步态不稳。 上肢共济失调不明显。 常伴有眩晕和肌张力减低。 慢性进行性小脑蚓部病变,起于幼儿期的有进行性小脑共济失调,其特点是伴有眼球毛细血管扩张; 成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等,临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。 (二)小脑半球病变 主要表现为肢体的共济失调,而躯干平衡障碍不明显。 小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等, 临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。 表现为早期出现颅内压增高的症状。 有病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性,并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。 头颈常固定在一个特殊位置,头常向前倾俯,并转向病侧,摇头或转头时可发生恶心与呕吐。 口齿讷吃,构音困难,眼震明显。 行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。 肌张力减低,腱反射迟钝或消失。 两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。 可见于多发性硬化:除有小脑性共济失调、眼震外,常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。 (三)全小脑病变 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。 急性损害以急性小脑炎和中毒多见(如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等)。前者病前有感染史,急性起病脑脊液中白细胞增多,常在2~8周内痊愈。后者有接触史。 慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变,常见的为遗传性共济失调,其特点是有家族史,起病隐袭而呈进行性,并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。 小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调,坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。 (四)小脑桥脑角病变 常见病因是肿瘤,以听神经瘤多见,约占80~90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累,出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。 * * * 小脑前下动脉(AICA) 起源于BA下1/3,少数起于中1/3. 供应桥脑、小脑中脚以及下蚓等部位。 小脑上动脉(SCA) BA最后一对幕下分支。 行程(围绕脑干):桥段 环池段 四叠体段 SCA有时可以双干或三干 供血:向小脑上部的外侧面、小脑上脚、齿状核、小脑中脑及上蚓。 大脑后动脉(PCA) 是基底动脉发出的最后痊地幕上分支,一般在鞍背或稍上一点。 起始段在环池内绕中脑走行,分为大脑脚段、环池段和四叠体段。 PCA主要分支:丘脑后穿支、脉络膜后内侧动脉、脉络膜后外侧动脉,后胼周动脉及皮层支 大脑后动脉(PCA) 供血:主要供应大脑半球包括枕叶距状裂视觉中枢、颞叶底部。深支分布于脑干。 深支分布于脑干 椎-基底动脉系统主要分支(前后位) 小脑的解剖和定位诊断 小脑 外形 分部 功能 绒球小结叶 原小脑 按外形 按发生 维持平衡 旧小脑 新小脑 小脑半球外侧部 半球内侧部+其余小脑蚓 调节肌张力 运动协调 按纤维连系 前庭小脑 脊髓小脑 大脑小脑 小脑内部结构 皮质 髓质(髓体) 【小脑核】 分为三层。 分子层 梨状细胞层 颗粒层 进出小脑的纤维 (上、 中、下脚) 在小脑中央汇聚而成。 包埋在小脑髓质内 的灰质核团,包括: 齿状核、栓状核、 球状核、顶核 。 脑桥核 前庭(核)纤维 脊髓 小脑中脚 小脑上脚 攀缘纤维 苔藓纤维 小脑皮质 五种细胞分列三层 苔藓纤维只达颗粒层, 与该层内的细胞形成 小脑髓质 的纤维 小脑小球 自学内容 下脚 小脑 纤维联系 大脑皮质 脑桥核 古小脑 旧小脑 新小脑 齿状核 球、栓 核 腹前、 外侧核 红核 脊
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