【2017年整理】什么是冷凝集素综合征.docVIP

什么是冷凝集素综合征？ 冷凝集素综合征是免疫球蛋白M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病，又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特点是在较低的温度下，这种抗体能作用于患者自己的红细胞，在体内发生凝集，阻塞末梢微循环，发生手足紫绀症或溶血。在体外，抗体与抗原发生作用 疾病概述冷凝集素是15.2～19 S巨球蛋白，即IgM，分子量约100万。正常人血清中仅含少量冷凝集素(0时为14～128)。在正常滴度时，红细胞凝集作用常发生在10以下，0时为最高值；高滴度时，也可在较高温度时发生凝集作用。凝集作用不需补体参与。 症状体征本病常在冬季发病，温暖季节症状消失。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白，稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。在皮肤灰白紫绀时有麻木感或刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外，全部手指均有紫绀，一个手指温暖后仅能使该手指紫绀消失，而在Raynaud病和Raynaud现象时，温暖一个手指可使全部紫绀的手指恢复正常。疾病病因无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。 本病有三种情况： (一)急性型? 冷凝集素滴度高达16.4万，见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等，特别是非典型性肺炎。 (二)亚急性型? 亦有与急性型相似的滴度，见于某种淋巴瘤时。 (三)原因不明的特发性冷凝集素病? 发生于年长者，表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达1100万(0时)。 病理生理目前认为IgM有较高的抗原结合价，常常是针对红细胞膜的I/i抗原系统，使红细胞产生凝集，阻塞微循环所致冷凝集素综合征可作血液、Coombs试验、冷凝集素试验等实验室检查。 血液：发现有轻度贫血，网织红细胞轻度增多，血片中可见到球形细胞，但不如温抗体自免溶贫者明显。白细胞计数及血小板计数均正常尿中常出现含铁血黄素。采血时，应先将注射器、吸管或其他器具适当加温。 Coombs试验：抗人球蛋白直接试验阳性，发生阳性的原因是抗人球蛋白血清与红细胞表面的C3补体发生反应。因有冷凝集素的作用，故试验必须在37条件下进行，在试验前红细胞应先用温盐水洗涤过。 抗人球蛋白试验，如用抗“非γ”的血清则结果阳性；但如用抗“γ”的血清作试验，则结果阴性。 冷凝集素试验：在病人的血清或血浆中加入血型相同或O型的正常人红细胞，在 31以下即可见到红细胞凝集，在4～0最显著，将温度回升至37或31以上时，凝集又消失。这种可逆性的冷凝集现象可多次反复观察到。可逆性的红细胞冷凝集素试验是最具有诊断意义的。冷凝集素试验：在病人的血清或血浆中加入血型相同或O型的正常人红细胞，在 31以下即可见到红细胞凝集，在4～0最显著，将温度回升至37或31以上时，凝集又消失。这种可逆性的冷凝集现象可多次反复观察到。可逆性的红细胞冷凝集素试验是最具有诊断意义的。 治疗方案主要治疗原发病。可用血管扩张剂如烟酸、地巴唑等。苯丁酸氮芥亦有效。Shelly等(1984)报告2例分别使用头孢拉定250mg每日4次和青霉素V钾盐500mg每日4次，经半月至1月肢端紫绀消失，6个月后未复发。中药温阳活血汤也有效。方药：附片、干姜和甘草各3g、川芎和桂枝各6g，鹿角霜、当归、牛膝、丹参、白芍和葛粉各9g，黄芪15g。每日1帖。 预后及预防防寒。 什么是冷凝集素综合征　冷凝集素综合征是由于寒冷刺激引起的疾病。主要由于IgM，少数为IgG或IgA自身抗体在低温条件下引起红细胞凝集发生溶破。冷凝集素IgM引起溶血的程度根据抗体在表面微循环低温条件下激活补体和补体结合在红细胞膜上的能力而定。　　【冷凝集素综合征临床表现】　　具有贫血及黄疸，临床进展很慢。多数患者在冷环境中表现为耳郭、鼻尖、手指足趾发绀，加温后即消失。急性大量溶血时可出现血红蛋白尿，溶血过程多为自限性的。由于继发性更为多见，应有伴随的原发病临床症状及体征。　　【冷凝集素综合征诊断方法】?　　［病史］??　　多见于女性及老年，多在冷环境中出现症状。?无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。 ［体格检查］?　　不同轻重程度的贫血表现，黄疸，耳郭、鼻尖、手指、足趾发绀。脾可有轻度肿大。?　　【冷凝集素综合征实验室检查】　　1．血常规检查? 血红蛋白低于正常值。 　　2．血清间接胆红素轻度升高。 　　3．冷凝集素试验阳性。 　　4．直接抗人球蛋白试验(Coombs)阳性。　　【冷凝集素综合征诊断标准和依据】 ???? 1．寒冷环