神经内分泌瘤__培训课件.pptVIP

类 癌 ------神经内分泌瘤 现病史 神经内分泌肿瘤： 起源于神经内分泌细胞的肿瘤，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌。 涉及消化系统的类癌包括： 胃肠道的肠嗜铬(EC)细胞肿瘤、肠嗜铬细胞样(ECL)细胞肿瘤、十二指肠的胃泌素瘤等。 类癌＜神经内分泌瘤 1907年将生长表现似腺癌但来势不如癌凶 猛的胃肠道恶性肿瘤命名为类癌 1980年世界卫生组织发表内分泌肿瘤的分类，将弥漫性神经内分泌系统的所有肿瘤都定为类癌。 但有几处例外：如垂体、肾上腺、甲状腺髓样瘤等均不属于类癌。 小贴士：红色---后文中有相应概念 类癌 垂体、肾上腺、甲状腺髓样瘤 小细胞肺癌 副神经节瘤 皮肤Merket细胞癌 胰岛细胞瘤 其他 神经内分泌肿瘤 既往史 1 、1888年Lubarsch首先在2例尸检中观察到 远端回肠上有多发小肿瘤，镜检无腺体结构，提示可能源自肠内腺上皮细胞。 （ 对类癌的第一次肉眼描述） 2、 1897年 发现小肠粘膜上皮中存在的颗粒细胞。继而发现这种细胞的嗜铬反应阳性并命名为肠嗜铬细胞。 既往史 1914年 发现类癌中有嗜银染色颗粒，可能源于之前所发现的肠腺的嗜铬细胞(Kulchitsky细胞)。 （ 对类癌的细胞组成进行了描述） 1938年Feyrter描述了弥散性内分泌系统:在机体传统内分泌腺以外存在一些内分泌细胞, 它们广泛分布于肺、胃肠道等, 主要分泌5 -OH色胺。这些内分泌细胞与神经细胞 有许多共同的形态、生物学和功能特性, 故又称神经内分泌细胞(neuro-endocrine cell,NE 细胞) 1952年 指出嗜铬细胞分泌5-羟色胺。 （ 对类癌的分泌功能进行了描述） 1954年 第一次描述一组患者类癌综合征 表现（ 对类癌的临床表现进行了描述） 1969年 证明在消化道外也能发现类似细胞。（ 对类癌的存在部位进行了描述） 个人史 类癌发生部位 肺与支气管——约10% 胃肠道——85%,包括胃、十二指肠、空肠、回肠、盲肠、阑尾、结肠和直肠。胃肠道类癌以阑尾类癌最多，其次为直肠与回肠。 喉、胸腺、卵巢、前列腺与皮肤——5%。 个人史 内镜下形态 多呈广基隆起性病变, 有蒂或亚蒂, 有黏膜下滑动感, 表面光滑或充血糜烂, 直径以小于或等于2cm 多见。少数呈全周型肿块、局限性肿块、不规则溃疡。 个人史 肠嗜铬(EC)细胞肿瘤 个人史 胃部类癌 个人史 十二指肠的胃泌素瘤 个人史 胰腺类癌 个人史 胃 十二指肠 空、回肠 阑尾 直、结肠 低恶 (1)无功能，分化良好，较大(2cm)或扩展至粘膜下层以外。(2)有功能，分化良好，肿瘤大小不论，扩展范围不论，散在胃泌素瘤，产生5-羟色胺肿瘤。或已有转移或局部扩展。 (1)无功能，分化良好，大肿瘤(2cm)或扩展超过粘膜下层。(2)有功能，分化良好，任何大小，不论扩展范围 (1)无功能，分化良好大肿瘤(2cm)或超越粘膜下层或有血管受累。(2)有功能，分化良好，任何大小，扩展范围不论。 (1)无功能，分化良好、大肿瘤(3cm),累及阑尾系膜深部，产生5-羟色胺肿瘤。(2)有功能，分化良好，任何大小，扩展范围不论。产生5-羟色胺肿瘤，有类癌综合征。 (1)无功能，分化良好，大肿瘤(2cm)常蔓延至粘膜下层之外。(2)有功能，分化良好，大小与扩展范围不论，产生5-羟色胺伴类癌综合征。 1无功能，分化好，大。 2有功能、分化良好 高恶 有功能或无功能，分化不良，中等大小或校小的癌。 组织学特征 一般分为4 型: (1) 腺样型: 癌细胞排列成腺管样, 菊团样或带状, 此型最多见; (2) 条索型: 癌细胞排列成实性条索; (3) 实心团块型: 癌细胞排列成实心团块状; (4) 混合型:以上各型混合。 个人史 临床表现 类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现如下： 皮肤潮红： 见于90%以上的类癌综合征患者，为本病的主要临床标志。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。 类癌综合征 腹痛、腹泻：腹泻的原因是肠蠕动亢进，腹痛的原因则可能由于肿瘤或肠壁纤维化而发生部分性肠梗阻。 喘息发作：与5-羟色胺、组