神经内分泌肿瘤1__培训课件.pptx

胃肠道NETs的诊治安徽省立医院肿瘤科安徽省肿瘤医院肿瘤内科胡长路2014.12.19pNENs流行病学（国外数据）美国SEER数据库：过去30年，NENs发病率的上升幅度达500%NENs发病率约为5.25/10万，其中GEP-NENs占65% ～ 75%GEP-NENs是仅次于结直肠癌的胃肠道第二位肿瘤日本的资料：pNENs的发病率为2.23/100,000/年其中无功能pNENs占全部NENs的47%定义 神经内分泌肿瘤（NETs）是起源于广义的神经内分泌细胞的恶性肿瘤，有共同的神经内分泌标志。 原发于胃肠道的神经内分泌肿瘤（NETs）起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成。 所有的神经内分泌肿瘤都有恶性潜能。临床表现NENs的症状和体征不典型，临床表现多样，因此经常延误诊断大多数的NENs确诊时已经出现局部扩散和（或）远处转移，失去了根治性手术机会pNENs分为功能性和无功能性两大类功能性pNENs胰岛素瘤胃泌素瘤（卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES）罕见的功能性pNENs（rare functional p-NENs，RFT）无功能性pNENs pNENs概况及常见病种的临床表现肿瘤类型 所占比例( %)分泌激素恶性肿瘤所占 比例 (%) 主要症状功能性pNENs常见 胰岛素瘤20-30胰岛素10低血糖，中枢神经系统症状 胃泌素瘤15-20胃泌素60-90难治性消化道溃疡、上腹部疼痛、腹泻等卓艾综合征罕见 胰高糖素瘤1-3胰高血糖素50-80游走性坏死性红斑、糖耐量受损、体重下降 生长抑素瘤0-1生长抑素70糖尿病、胆石症、腹泻 ACTH瘤少见ACTH95库欣综合征 VIP瘤2-4VIP40-70腹泻、低钾血症、脱水无功能pNENs10-50?40-70肿块压迫引起的相关症状注：GERD：gastroesophageal reflux disease；ACTH：adrenocorticotropic hormone;VIP：vasoactive intestinal peptide；卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES降钙素基因相关肽(CGRP) ,?血管活性肠肽瘤（VIP瘤)生化指标5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）嗜铬粒蛋白A（CgA)甲状旁腺素相关肽（PTHrP）CgA的诊断意义多发性内分泌肿瘤-1型(促胃液素瘤)100胃NET1型多发性内分泌肿瘤-1型 (胃肠胰NEN)胃NETII型90嗜铬细胞瘤胃NETIII型80回肠NEN70升高最常见于以下患者:胃泌素瘤(100%)胃NEN(类型 I, II, 和 III; 95%)回肠NEN(~ 80%)非功能性pNEN(~ 70%)肺NEN非功能性胰腺NEN60敏感度 (%)50功能性胰腺NENMCC4030MTC2010副神经节瘤多发性内分泌肿瘤-1型 (非胃肠胰NEN）01101001000血浆最大CgA浓度的正常值上限1,Modlin IM et al. J Clin Gastroenterol 2006; 40: 572-5822,Modlin IM et al. Lancet Oncol 2008; 9: 61–72嗜铬粒蛋白A (chromogranin A，CgA)意义：诊断: 通过CgA诊断NEN的敏感性和特异性可达70% ～ 100%预后: CgA升高提示预后较差评估疗效: 在治疗过程中监测血CgA动态变化更有意义局限：生长抑素类似物（somatostatin analogue，SSA）治疗、使用PPI、肾功能或肝功能衰竭、慢性胃炎患者的CgA水平有假性升高的现象NEC患者的血CgA往往是阴性的，此时可通过NSE协助诊断及随访影像学检查 影像检查常用于 GEP-NENs 的初始诊断和后期的病情监测。 初始的目的包括鉴别原发肿瘤、评估疾病的范围和制定治疗计划。 后期的影像检查目的主要是手术后、或治疗后疾病稳定期的监测，或评估治疗后的疗效。 CT?CT是诊断GEP-NENs最常用的影像学检查方法，在显示原发肿瘤、淋巴结转移及腹腔脏器侵犯方面优势明显。研究发现多层螺旋CT（MDCT）增强扫描检出胰腺NENs的灵敏度高达94.4%，联合超声内镜的检查灵敏度可达100%。 MRI?MRI对于胰腺和肝脏等固定脏器NENs的检测率分别为74%～94%和82%～95%，均优于CT。MRI有助于CT较难定性的肝脏转移性NENs定性诊断。MRI受运动伪影的影响对胃肠NENs检测率低于CT，但对于位置较固定的直肠NENs，则可很好地显示病变对周围组织的侵犯情况。 PET?正电子发射计算机断层（PET）功能显像是一种基于肿瘤代谢活性的影像学技术，常常采用多种