神经内分泌肿瘤疾我的__培训课件.pptxVIP

神经内分泌肿瘤疾病概述铜仁市人民医院 周庆 2016.5.30定义神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤NEN可以是功能性或非功能性常见于消化道，约70-75%非常罕见，发病率约为5.25例/100000人所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现——大部分NEN生长缓慢——淋巴结和肝脏为最长转移部位非所有NEN都有恶性潜能， 难以早期发现NEN的命名NEN (neuroendocrine neoplasm)是指所有高、中、低分化的肿瘤NETs（neuroendocrine tumors）是指高、中分化的神经内分泌瘤NEC（neuroendocrine carcinoma）是指低分化的神经内分泌癌2010版病理分级通过Ki-67及核分裂象将NENs分为G1/G2/G3。G1/G2称之为神经内分泌瘤（neuroendocrine tumors，NETs）；而G3称之为神经内分泌癌（neuroendocrine cancer，NECs） NEN的分类分类复杂：最早根据胚胎时期的不同起源将NENs按前中后肠进行分类：其中前肠包括：肺、胰腺、胃、十二指肠、近端空肠；中肠包括：远端空肠、回肠、盲肠、阑尾；后肠包括：结直肠。根据不同原发灶，GEP-NENs可以分为胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）和胃肠神经内分泌肿瘤（gastrointestinal neuroendocrine neoplasms，GI-NENs），而GI-NENs再根据不同的原发部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。NEN的常见发病部位17.2直肠13.4空肠/回肠6.40胰腺6.00胃4.00结肠3.80十二指肠3.20盲肠3.00阑尾0.80肝脏NEN流行病学其中”类癌”占56%胰腺来源NET占30%从有症状到诊断时间：5-10年发病高峰年龄为60-70岁(10年)5年生存率：病灶局限98% 局部浸润64% 82% 远处转移18%胃肠胰腺神经内分泌肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (Gastroenteropancreatic neuroendocrine Tumours ， GEP-NETs) –由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成 –原发灶最常见于胃粘膜、小肠和大肠、直肠或胰腺 – GEP-NETs是胃肠道肿瘤中，发病率仅次于大肠癌的肿瘤胃NANETS/ENETS共识：GEP-NEN诊断流程NANETS提示NENs的 临床表现组织学诊断生化检查基因检测影像学通过活检或手术切除获得肿瘤组织ENETS 预后分层? TNM分期?分级?肿瘤类型 病理学诊断? 手术标本其他肿瘤信息? HE发现具有内分泌特征? 必选检测和可选检测 TNM分期? ENETS 的 TNM分期系统? AJCC/UICC的TNM分期系统Kl?ppel G, Couvelard A, Perren A, et al. Neuroendocrinology. 2009;90(2):162-6.Vinik AI, Woltering EA, Warner RR, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):713-34.诊断NEN的系统方法病史和体格检查肿瘤标记物3嗜铬蛋白A (CgA)尿5-羟吲哚乙酸 (5-HIAA)其它生物标记物, 包括胰高血糖素、胃泌素等影像学检查4生长抑素受体显像 （Octreoscan? SRS)CT超声内镜 (仅对于胰腺NEN)正电子发射断层扫描 (PET)病理诊断NEN的临床表现NEN根据是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，可以分为功能性和非功能性两大类NEN能分泌有生物学活性的肽类和胺类，有时与类癌综合征以及其他功能性症状有关胃泌素瘤胰岛素瘤血管活性肠肽瘤胰高血糖素瘤最初的临床症状通常是非特异性的多种症状如潮红、腹泻和腹部绞痛，且经常错被误地认为是由于其它病变造成的NEN的临床表现常见的有胰岛素及胃泌素。胰岛素瘤的患者通常表现为低血糖，另外功能性的pNETs还会分泌如胰高糖素导致糖尿病、促肾上腺皮质激素导致库欣综合征等，这部分患者大多首诊于内分泌科；而对于胃泌素瘤，患者由于胃泌素水平升高，导致难治性胃痛、腹泻、消化道溃疡等症状，则长期在消化内科诊治。所以如果内分泌科以及消化内科医生对这种疾病能有更加深刻的认识，将帮助更多的功能性，尤其是早期、未出现转移的GEP-NENs的患者尽早明确诊断，从而接受对症的治疗。NEN的诊断现有NEN标记物中CgA检测的灵敏度与特异度结合得最好1-3正常的CgA水平根据不同标本和检验方法而不同一般认为超过正常上限2-3倍为CgA水平升高在健康人