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病例 8 女,50岁,几个月前,初觉右侧四肢无力,动作不灵活,随后出现说话困难,视物出现重影。检查发现:左眼上睑下垂,瞳孔比右侧大,直接对光反射和调节反射消失。向前平视时,左眼转向外下方。右侧眼裂以下面肌瘫痪,口角向左歪。伸舌时舌尖偏向右侧,无舌肌萎缩。右侧上、下肢痉挛性瘫痪,腱反射亢进,Babinski 症阳性。 讨论 从左眼出现的症状,说明左侧动眼神经损伤。右侧肢体痉挛性瘫痪和右侧面神经、舌下神经的核上瘫,说明左侧皮质脊髓束和皮质核束受损。由此提示病灶在中脑动眼神经出脑处外侧的大脑脚底内(图17-130),累及左侧动眼神经根和锥体束。此病诊断为动眼神经交叉性偏瘫征(Weber综合征),可为大脑脚髓内的局部病变所致,也可以因外部压迫(如小脑幕切迹疝)引起。 病例 9 男,62岁,在一次情绪激动时突然晕倒,不省人事。两天后意识恢复,但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现:右上、下肢痉挛性瘫痪,肌张力增强,腱反射亢进。右侧眼裂以下面肌瘫痪,口角歪向左侧。右侧舌肌瘫痪,伸舌时舌尖偏向右侧,无舌肌萎缩。整个右半身的各种感觉丧失,但痛觉仍存在。两眼视野右侧同向性偏盲(图17-131)。 大脑A分为:皮质支— 皮质各层及髓质浅层 中央支— 脑髓质深层(内囊)、基底核、间脑 讨论 右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受损,右侧面神经和舌下神经核上瘫,表明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉除痛觉外均丧失,是因为痛觉在背侧丘脑水平已能感知,这说明感觉冲动仍可传至丘脑,而其他感觉丧失则表明其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。双眼视野右侧同向性偏盲发生在左侧视束以上的部位受损。由以上综合分析可推断其病变在左侧内囊,根据起病急的病史,为血管病变出血所致。临床诊断为左侧内囊出血。 病例 10 年轻女子,18岁,一天忽然晕倒,不省人事达几个小时。意识恢复后,不能说话。检查发现:右上肢痉挛性瘫痪,随意运动丧失,肌张力增强,腱反射亢进;右眼裂以下面肌瘫痪,伸舌时舌尖偏向右侧,无舌肌萎缩;唇、舌能够运动,发音无障碍,但不能说出规则的言语。其他无异常。 大脑中A 大脑前A终支 大脑后A终支 视区 讨论 右上肢以及面肌和舌肌瘫痪,表明为上运动神经元损伤(图17-132)。而上运动神经元损伤,仅出现右上肢瘫痪而右下肢正常,只有在左侧大脑皮质中央前回下部受损才会出现。此部前方为运动性语言中枢的位置(优势半球的区),故此区同时受损,患者虽仍能发音,但丧失了说话能力。诊断:运动性失语症,是由于供应此区的大脑中动脉的分支血栓所致。 思考题 1. 内囊损伤后为什么会出现“三偏”症状? 2. 什么叫交叉性麻痹? 3. 什么叫Weber综合征?发病原因有哪些?主要症状及其特点是什么? 4. Horner征的主要表现及其结构基础是什么? 5. 什么叫感觉分离? 常见神经系统疾病的定位诊断 我们只有熟悉神经系统的结构和功能,才能揭示其罹难疾病时出现的最简单症状。通过对一些常见神经系统病例的讨论,以神经细胞核团及纤维束的损伤来解释其出现的症状,将会使我们加深对神经系统结构和功能的认识。 向中枢传导躯干、四肢深、浅感觉信息的神经纤维 脊髓内重要的 上行传导通路 锥体系 病例 1 女孩,5岁,两个月前突然出现高热,三天后发现左下肢不能活动,以后体温虽然降至正常,但左下肢的运动仍未恢复,且肢体逐渐变细。经检查发现:左下肢完全瘫痪,肌张力减退,膝和跟腱腱反射消失,肌肉明显萎缩,无病理反射,深、浅感觉未发现异常。 损伤部位 上神经元 (锥体细胞和锥体束) 下神经元 (脑神经运动核、脊髓前角、脑脊神经) 症 状 和 体 征 瘫痪特点 肌 张 力 深 反 射 浅 反 射 病理反射 痉挛性(硬瘫) 增高 亢进 消失或减弱 (+) 弛缓性(软瘫) 降低 减弱 消失或减弱 (-) 上、下神经元损伤后临床表现的比较 讨论 从左下肢瘫痪特点来看,为下神经元损伤的弛缓性瘫痪;无感觉障碍,说明周围神经未受损伤(周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍),故病变在脊髓前角(左侧)(图17-123);瘫痪类及左侧整个下肢,说明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大(L1~S4)根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状,诊断为急性脊髓前角灰质炎(小儿麻痹)。 病例 2 青年女子,25岁,主诉近数月来,自觉两上肢内侧感觉异常,曾两次以上吸烟时被烟头烫上手指,而无痛觉。检查发现:患者两上肢(包括臂、前臂和手)前、后面内侧半的皮肤痛、温觉缺失,而触觉和深感觉保留。双手肌肉明显萎缩,手指不能做收、展运动及拇指内收、对掌运动;浅臂肌出现萎缩,双侧腕关节的屈伸运动乏力;双眼上睑下垂,瞳孔缩小。 讨论 本病临床
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