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临床表现 瘫痪肌肉的肌张力降低或消失,腱反射减弱或消失(因下运动神经损伤使单突触牵张反射中断;较早(可在几周后)发生肌肉萎缩(因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍)。 1、脊髓前角细胞: 瘫痪呈节段性分布,无感觉障碍;如C5前角细胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩,C8~1损害引起手部小肌肉萎缩,L3损害使股四头肌萎缩无力,L5损害则使踝关节及足趾背曲不能。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎,慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动,称肌束颤动(fasciculation),或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动(fibrillation)。常见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。 2、前根:呈节段性分布的弛缓性瘫痪,前根损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变,因后根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼痛和节段感觉障碍。 3、神经丛:常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍,如臂丛的上丛损伤,可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪,手的小肌肉则不受累,感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。 4、周围神经: 瘫痪分布与每支周围神经的支配一致,并有相应区域感觉障碍;如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不能(周围性面瘫);桡神经麻痹时表现伸腕、伸指及拇指肌瘫痪,手背拇指和第一、第二骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪,伴肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。 病例 患者:女性 5岁 在一次 高发烧后发现左下肢不能活动 查: 1. 头、颈、两上肢、右腿活动良好; 左下肢瘫痪、肌肉萎缩、 可见肌束颤动、肌张力↓ 3. 左膝跳反射消失,病理反射(-) 4. 全身深、浅感觉均正常 试分析 1.病变部位 2.损伤结构 3.症状发生原因 脊髓灰质炎 (小儿麻痹症) 左腰骶膨大前 角运动神经元 受病毒侵害。 (排除周围神经损伤的可能) 下神经元 损伤症状 L2-S3 面肌瘫痪 面神经 脑桥延髓沟 (中) 内耳门 茎乳孔 Facial n. 面神经核 孤束核 上泌延核 泪腺 下颌下腺 舌下腺 舌前2/3 味觉 翼腭N节 下颌下N节 Ⅶ 鼓索 膝神经节 岩大神经 周围性面瘫 中枢性面瘫 额纹 消失 存在 眼裂 变大 正常 鼻唇沟 变浅 变浅 口角 偏向健侧 偏向健侧 延 髓 麻 痹 延髓麻痹(球麻痹) 常见症状:声音嘶哑、饮水发呛、 吞咽困难和构音障碍等 真性球麻痹 假性球麻痹 肌源性球麻痹 延髓麻痹(球麻痹) 真性球麻痹常见病因 急性起病 椎基底动脉病变、脑炎、吉兰-巴雷、多发性硬化 慢性起病 肌萎缩侧索硬化症、延髓空洞症、脑干肿瘤、多发性硬化 真性球麻痹 延髓麻痹(球麻痹) 假性球麻痹常见病因 脑血管病 脑肿瘤 多发性硬化 假性球麻痹 延髓麻痹(球麻痹) 肌源性球麻痹常见病因 重症肌无力 真性球麻痹 假性球麻痹 神经元损害 下运动神经元 上运动神经元 病变部位 疑核、舌下神经核及相应脑神经,多为一侧性 双侧皮质或皮质核束 病史 多为首次发病 2次或多次脑卒中 强哭强笑 (-) (+) 舌肌纤颤及萎缩 (+) (-) 咽、吸允、掌颏反射 (-) (+) 下颌反射 无变化 亢进 四肢锥体束征 多无 多有 排尿障碍 无 多有 脑电图 无异常 可有弥漫性异常 肌萎缩 肌萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少,为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。 肌萎缩分类及临床特征 神经源性肌萎缩(下运动神经元) 1. 脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变:支配区域肌肉萎缩,肌束震颤 2. 神经根、神经丛、神经干及周围神经病变 肌源性肌萎缩(肌肉) 肌萎缩不按神经分布,多为近端型对称型肌萎缩 临床上引起肌萎缩的疾患 急性或亚急性肌萎缩 脊髓灰质炎 脊髓出血或软化 多发性神经炎 临床上引起肌萎缩的疾患 局限性非进行性肌萎缩 尺神经麻痹 正中神经麻痹 臂丛神经压迫 脑血管病偏瘫 临床上引起肌萎缩的疾患 进行性四肢远端性肌萎缩 进行性脊肌萎缩症 肌萎缩侧索硬化 颈髓压迫性疾患
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