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定位诊断 1、皮质(cortex):皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫,可为对侧上肢瘫合并对侧下面部瘫(即中枢性面瘫),大范围病灶可造成偏瘫;当病变为刺激性时,对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐,口角、拇指常为始发部位,因这些部位的皮质代表区范围较大,兴奋域较低,抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散,称杰克逊癫痫。 2、皮质下白质(放射冠区):皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠,此区的运动神经纤维越近皮质越分散,该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫;病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫,多为不均等性,如上肢瘫痪重于下肢。 3、内囊:因运动纤维集中于内囊后肢,内囊后肢之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射,故损害导致“三偏”征,即偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。 4、脑干:一侧脑干病损产生交叉性瘫痪,因病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束,表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫 ,可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。①Weber综合征:病灶侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫;②Millard-Gubler综合征:病灶侧展神经及面神经瘫,对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹;③Foville综合征:为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫,常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍,常见于基底动脉旁正中支闭塞,以及炎症或肿瘤;④Jackson综合征:病损侵及延髓前部橄榄体内侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫,多由脊髓前动脉阻塞所致。 5、脊髓(spinal cord) :脊髓半横贯性病变表现为:同侧皮质脊髓束受损,引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪:病变同时累及后索及脊髓丘脑束,分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退,称为“脊髓半横贯综合征”(Brown-Sequard综合征)。由于脊髓面积小,其病变常损伤双侧锥体束,尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变位于颈膨大以上,产生四肢上运动神经元瘫;颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时,产生双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫;胸髓病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫;腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。 第五节 不自主运动 1、不自主运动是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动,其运动形式有多种,一般睡眠时停止,情绪激动时增强,以往认为是锥体外系病变所致。 2、解剖生理:基底节中与运动功能有关的主要结构为纹状体,它实现其运动调节功能的主要结构,包括:①皮质-新纹状体-苍白求(内)-丘脑-皮质回路,②皮质-新纹状体-苍白求(外)-丘脑底核-苍白求(内)-丘脑-皮质回路,③皮质-新纹状体-黑质-丘脑-皮质回路。 1、静止性震颤:指肢体静止状态下出现的震颤。如震颤麻痹症,震颤多见于手及手指,典型者呈“搓药丸”样。肌张力增高呈铅管样强直,伴有震颤时这种阻力断续相间,呈齿轮样强直。 2、手足徐动症:指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作,表现 缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动,并伴有肢体远端过渡伸张如腕过屈、手指过伸等,且手指缓慢逐个相继屈曲,可见于多种神经系统变性疾病,最常见为Huntington舞蹈病,以及Wilson病、Hallervorden-Spatz病等,也见于肝性脑病等。 第六节 共济失调 1、共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调,而并非肌无力,可累及四肢、躯干及咽喉肌,引起姿势、步态和语言障碍。 2、小脑性共济失调表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及语言障碍。①姿势和步态的改变;②协调运动障碍,辨距不良和意向性震颤、协同不能;③语言障碍,吟诗语言和爆破性语言;④眼运动障碍,共济失调性眼球震颤;⑤肌张力减低。 3、大脑性共济失调:大脑额、颞、枕叶与小脑之间有额桥束和颞枕桥束相联系,故当大脑损害时也可出现共济失调,少有眼震,分为:①额叶性共济失调,②顶叶性共济失调,③颞叶性共济失调。 4、感觉性共济失调:深感觉缺失所致,故睁眼视力代偿后,共济失调不明显。多累及下肢,出现肌张力减低,腱反射消失,震颤觉和关节位置觉丧失,行走时有如踩棉花感,为此,行走时举足过高,踏地过重,呈现“跨阈步态”。黑暗中症状更加明显。见于后索及严重的周围神经病变。 5、前庭性共济失调:前庭损害时因失去身体空间定向功能可产生前庭性共济失调,主要以平衡障碍为主,特点是站立或步行时躯体向病侧倾斜,摇晃不稳,沿直线行走时更为明显,改变头位可使症状加重,四肢共济运动多正常。其特点是:
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