外科纵隔肿瘤0000__培训课件.ppt

病因与发病机制 ?文献报道有50％～60％的胸腺瘤病人伴发重症肌无力，约10％～25％的重症肌无力病人经检查可发现胸腺瘤。 ?在患有肌无力病人的胸腺中观察到有对乙酰胆碱的抗体。认为病人自身抗体的抗原来于胸腺的肌样体细胞(Myoid cell)。 病因与发病机制 ? 胸腺在重症肌无力发病机制的重要性，可在手术切除胸腺后见效所支持，多数病人在胸腺手术切除后，症状缓解率可达60％～80％。 临 床 表 现 ? 重症肌无力可发生于任何年龄，但绝大多数始发于成年期，常在35岁以前，约占90％。少数病人在1岁至青春期内发病（少年型肌无力）。女性发病率高于男性，比例约为3：2 临 床 表 现 ? 早期表现为运动或劳累后无力，休息后可减轻，常晨轻暮重。之后呈渐进性，随时间增长而逐渐加重 ? 最先受累是脑神经支配的肌肉，如眼肌、咀嚼肌。病情进展累及全身肌肉，主要累及近端肌群，并常呈不对称表现 临 床 表 现 ?重症肌无力分型(按改良Osserman分型 ) ? I型：主要为眼肌型，症状主要集中在眼肌，表现为一侧或双侧上脸下垂，有复视或斜视现象 ?Ⅱ型：累及延髓支配的肌肉，病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群，据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型 临 床 表 现 ?重症肌无力分型(按改良Osserman分型 ) Ⅲ型：急性暴发型，出现严重全身肌无力，有明显呼吸道症状 IV型：重度全身无力，生活不能自理，吞咽因难，食物误人气管而从鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急 临 床 诊 断 ? 除病史和体征外，抗胆碱脂酶药物试验、电生理和免疫生物学检查可帮助诊断重症肌无力 ? 90％以上的重症肌无力病人，乙酰胆碱受体抗体和调节抗体水平升高 ? 30％的重症肌无力病人及85％～90％的重症肌无力合并胸腺瘤的病人横纹肌抗体水平升高 鉴 别 诊 断 ?重症肌无力应该与肌无力综合征相鉴别，后者为一种罕见的神经肌肉传导障碍，常并发小细胞肺癌，通常称为Lambert-Eaton综合征，多见于40岁以上的男性病人，主要表现为四肢近侧肌群的无力和容易疲劳，不累及眼球肌，可伴有深肌腱反射的减弱或消失 临 床 治 疗 ? 抗乙酰胆碱脂酶药物 新斯的明、溴吡斯的明、吡啶斯的明 ? 免疫抑制疗法 ? 血浆置换疗法 ? 中医中药治疗的内科治疗 ? 胸腺切除的外科治疗 术前及术后处理 ? 术前应用抗胆碱酯酶药和皮质激素3～8周，待全身情况稳定后手术 ? 手术当天早晨给最后一剂药物 ? 术后按呼吸及肌无力情况决定气管插管辅助呼吸撤除时间 ? 术后用药一般同于术前，严密观察下一旦出现肌无力危象应重新气管插管辅助呼吸 ? 出院后半年至1年开始逐步减少用药剂量直至全停药 原发性纵隔肿瘤 概 述 ※ 纵隔的解剖与分区 ※ 纵隔肿瘤的好发部位 ※ 临床表现 ※ 临床诊断(clinical diagnose) ※ 治疗（therapy） 纵隔解剖 ?纵隔定义 两侧纵隔胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。前界：胸骨，后界：脊柱胸段，两侧：纵隔胸膜，上界：胸廓入口，下界：膈肌 ?纵隔内的器官和组织 纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织 前界：胸骨 后界：脊柱 胸段 两侧：纵隔 胸膜 上界：胸廓 入口 下界：膈肌 纵隔的分区 解剖学四分法 shields分区法 前 纵 隔 内脏纵隔 脊柱旁沟 上纵隔 下纵隔：前纵隔 中纵隔 后纵隔 四分法 上纵隔：胸骨角至第四胸椎下缘作一横线至 胸廓人口 前纵隔：自上纵隔至膈肌及胸骨至心包 后纵隔：包括自心包后方的所有组织 中纵隔：前纵隔至后纵隔内所有结构 shields分区法 前 纵 隔：自胸骨后缘至心包及大血管前面 内脏纵隔：亦称中纵隔，自胸廓入口，屈曲下延，包括上纵隔的后方至椎体的前方 脊柱旁沟：亦称脊肋区，是脊柱两侧，紧邻肋骨的区域，为一潜在的间隙 纵隔肿瘤好发部位 ★纵隔内组织器官较多，胎生结构来源复杂，纵隔内可发生各种各样肿瘤，且这些肿瘤都有其好发部位 ★人为纵隔划分，其间无真正解剖界线，肿瘤长大时，它可占据一个以上区域 常见的纵隔肿瘤 神经源性肿瘤 畸胎瘤与皮样囊肿 胸腺瘤 纵隔囊肿：支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿 胸内异位组织肿瘤：胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤 其他肿