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颅咽管瘤 颅咽管瘤 小儿星形细胞瘤 小儿星形细胞瘤 四、小儿神经系统变异 积水性无脑畸形 积水性无脑畸形 积水性无脑畸形 积水性无脑畸形 积水性无脑畸形 积水性无脑畸形 胼胝体发育不良 巨脑回 巨脑回 巨脑回 外部脑积水 脑室穿通畸形 脑室穿通畸形 概 论 由于各种原因,小儿神经系统疾病发病率呈上升趋势,如何及时、全面的进行早期诊断已成为一门系统化的课题,CT、MRI在诊断小儿神经系统疾病具有明显优势。 1、CT:可以尽早发现小儿神经系统出血性疾病,为早期诊断、及时治疗提供基础。 概论 2、MRI: 可多方位(横断面、矢状面、冠状面)扫描,结合各方位图像可综合的评价病变大小、范围、边缘是否清晰、与周围正常组织的关系,尤其在诊断各种原因引起的脑积水、颅内肿瘤、神经管变异具有明显优势,同时在诊断小儿缺血缺氧性脑病方面,如果同时进行FLAIR序列扫描(水抑制序列),可使病变范围显示更加清晰。另外,在判断小儿颅内肿瘤及颅内感染性疾病时,增强扫描非常有必要。 一、小儿缺血缺氧性脑病 脑缺氧缺血性脑病是导致新生儿死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一.导致的不良后果包括:1.脑水肿2.选择性脑神经细胞死亡及梗塞3.脑出血 小儿缺血缺氧性脑病 如果脑神经细胞死亡那就会发生智力障碍(包括痴呆) 本病愈后与病情严重程度,抢救是否及时有关,病情超过一周和脑电图持续异常预后较差.所以要尽早治疗,治疗及时还是可以治好。 小儿缺血缺氧性脑病 小儿缺血缺氧性脑病 小儿缺血缺氧性脑病 小儿缺血缺氧性脑病 二、小儿颅内感染 脑干脑炎(手足口病) 弓形体感染 小儿结节型硬化 炎性肉芽肿 炎性肉芽肿(增强扫描) 颅内先天性感染 小儿颅内感染 小儿颅内感染 三、小儿神经系统肿瘤 小儿颅内肿瘤以神经胶质瘤最多见,占70~80%,其次为先天性肿瘤如颅咽管瘤。 神经胶质细胞瘤中以星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤多见,近年来已证实DNA病毒可诱发神经胶质细胞瘤。 小儿神经系统肿瘤 胚胎原始细胞的异位 是颅内肿瘤如颅咽管瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等形成的一个重要原因。有些颅内肿瘤的原因目前尚未查明。 小儿神经系统肿瘤 小儿颅内肿瘤多数生长在中线和后颅窝,且恶性肿瘤占大多数: (1)髓母细胞瘤:具有恶性程度高、生长迅速的特点。绝大多数生长在小脑蚓部,偶可见于小脑半球。常原发于小脑蚓部或后髓帆,造成局部脑组织的破坏,以后瘤体逐渐变大,向下伸入第四脑室,甚至向后突入两侧小脑扁桃体之间,如向两侧生长则侵入小脑半球。大体所见肿瘤常充满第四脑室内,呈浸润性生长。 小儿神经系统肿瘤 (2)星形细胞瘤:通常可分为纤维型和原浆型两种。两者可以单独存在,但经常在同一肿瘤中混合共存。纤维型较原浆型生长缓慢,肿瘤细胞分化也较好,手术后复发间隔也较长。但生长于小脑的星形细胞瘤,边界清楚,易于囊性变者,生长缓慢,复发较少。若早期手术切除可以获得治愈。 小儿神经系统肿瘤 ( 3)室管膜瘤:来源于室管膜,瘤体向脑室腔内突出,或陷于脑实质内,界限较清楚。与室管膜相连的基底可较宽,也有以蒂与发生点相连,该部肿瘤呈浸润性生长。 小儿神经系统肿瘤 ( 4)颅咽管瘤:由胚胎残余组织发生的肿瘤,在胚胎发育过程中,颅咽管未能全部闭塞,造成部分颅咽管残留,以后由于某种因素的刺激发生肿瘤性增长即为颅咽管瘤。此瘤多发生于儿童及青少年,发好部位是蝶鞍的鞍膈上,少数病例也可发生在鞍内。肿瘤可压迫视交叉、丘脑下部,可以较早地突入第三脑室,影响脑脊液循环,实质性或部分囊性者居多。? 小儿神经系统肿瘤 室管膜瘤 小脑畸胎瘤 小脑畸胎瘤 原
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