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疑难少见病例讨论 什么是疑难少见病? 请看下面的病例 了解病情 病史特点: 1、姓名:XX 性别:X 年龄:XX 2、因“左侧臀部肿块1年余”入院 患者1年前左侧臀部无明显诱因出现一个粟粒大小丘疹,未引起重视,后逐渐增大至拇指头大小,表面光滑,无明显痒痛感,未做任何治疗。为进一步治疗,今来我院门诊,门诊以“皮肤肿物性质待查”收入院。 起病以来无发热,精神、食欲良好,大小便正常,体力体重无明显下降。 病历摘要 病史特点: 3、既往史:患者平素身体健康,无特殊病史,有对青霉素过敏史,有吸烟饮酒史,否认食物过敏史,否认高血压、心脏病,否认肝炎、结核等传染病病史,否认手术史、输血史及冶游史。 1 4 生命体征 - T36.8℃ P78次/分 R18次/分 BP121/75mmHg 全身各系统检查 -未见明显阳性体征 皮肤科专科体检 -左侧臀部可见一个拇指大小红色结节,质中,皮温正常,无压痛,无出血、糜烂 2 3 门诊辅助检查 -暂无 体 格 检 查 看 看 图 片 初步诊断:皮肤肿物性质待查? 血常规 日期 白细胞 红细胞 血小板 血红蛋白 中性粒细胞百分比 淋巴细胞百分比 嗜酸细胞百分比 单核细胞百分比 2015.09.30 4.28×10^9/L 5.14×10^12/L 170×10^9/L 162.3G/L 49.1%↓ 42.0%↑ 2.2% 6.5% 实验室检查 实验室检查 ◆凝血象+D-二聚体示:正常 ◆ 肿瘤标志物全套测定示:未见异常 ◆ 传染病四项: 项目名称 检查结果 结果标识 乙肝表面抗原 0.00IU/mL 正常 丙肝抗体 0.17s/co 正常 艾滋病抗体 0.08s/co 正常 梅毒螺旋体抗体 0.05s/co 正常 入院完善相关检查后,即行手术切除并送病理检查,术后予以相应抗感染治疗。 诊疗情况 病理图像: 病理诊断:(左侧臀部肿块)送检物内见钙盐沉积 依据患者病史及病理结果提示,该病例可考虑诊断为钙化上皮瘤。 钙化上皮瘤亦称毛母质瘤,是起源于毛囊外毛根鞘的一种良性皮肤附属器肿瘤,罕见恶变,可有局部侵袭行为。钙化上皮瘤发病率较低,临床上常因认识不足而误诊。 三项诊断要点 触诊时质地较硬, 有质硬如“石”感 好发于儿童及青少年头颈部、 上肢部位,大多表现为单个无痛性结节 肿块可随皮肤自由推动,若绷 紧皮肤,则感觉肿块表面高低不平,呈多面体 组织病理特点: 钙化上皮瘤主要由两种细胞组成,即嗜碱性细胞和影子细胞,还有一种介于两者之间的过渡细胞。过渡细胞由嗜碱性细胞通过终末分化或凋亡形成影子细胞。嗜碱性细胞数量的多少与肿瘤发生时间长短密切相关。 鉴别诊断 1 2 3 表皮囊肿: 好发于头皮、面部,颈部及躯干,皮损常为圆形隆起性肿物,有弹性,组织病理示真皮内单发性囊肿,囊壁由鳞状上皮构成,可见颗粒层,囊内充满角质。无影子细胞及过渡细胞 钙盐沉积症: 是一种非肿瘤性的无定形的钙盐沉积,可有骨化、多核巨细胞反应,但无嗜碱性细胞及影子细胞 增生性外毛根鞘肿瘤: 是一种境界清楚的囊实性肿瘤,累及真皮,有时延伸至皮下组织,除了具有典型外毛根鞘囊肿的特点以外,还可见显著的上皮细胞内折入囊腔的现象 治疗方法: 钙化上皮瘤是不会自然消退的,且极少恶变,目前理想的治疗方案是切除肿块,完整切除肿块后,一般不会复发,预后良好。 * * * * * *
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