中枢系统胶质瘤__培训课件.pptx

中枢神经系统胶质瘤新津县人民医院肿瘤科 概述胶质瘤流行现状 胶质瘤——最常见的原发性颅内肿瘤； 近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为 1.2% ，在老年人种尤为明显； 根据CBTRUS统计，恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%， 年发病率约为5/100,000，每年新发病例超过14,000例，65岁以上 人群中发病率明显增高。胶质瘤发病机制 尚不明了 已确定的两个危险因素 暴露于高剂量电离辐射 与罕见综合症相关的高外显率基因遗传突变 恶性胶质瘤发病机制研究的热点 等位基因的杂合性缺失及基因的遗传性变异 DNA错配修复 细胞信号通路紊乱（如EGFR及PDGF通路） PI3K/Akt/PTEN、Ras和P53/RB1通路基因突变 肿瘤干细胞 等 胶质瘤治疗采用以手术切除为主，结合放疗、化疗等疗法的综合疗法 手术治疗：缓解临床症状，延长生存期，获得足够标本以明确病理学诊断和分子水平研究；主张安全、最大范围地切除肿瘤。放疗：杀灭或抑制残余的瘤细胞，延长生存期；分割外放射治疗已成为恶性胶质瘤的标准疗法；优化局部放疗方案是治疗的焦点。 化疗：采用单药化疗或多种化疗药物联合应用的方案； 治疗焦点是预知恶性胶质瘤对化疗药的反应性、降低化疗抗性。胶质瘤患者预后尽管神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定进展，但胶质瘤的预后远不能使人满意； GBM预后差的主要原因：高复发率及化疗抗性；明确的预后相关因素：肿瘤的组织病理学特点、患者年龄和一般身体状况等。 诊断 临床诊断临床诊断临床表现是胶质瘤诊断的基础；临床表现多取决于肿瘤生长部位：低级别胶质瘤（LGG，WHO I-II级），尤其少突胶质细胞瘤，常见的首发症状为癫痫；高级别胶质瘤（HGG，WHO III-IV级）主要表现为颅高压症状与局灶性神经症状，病程晚期可出现明显意识障碍；幕下肿瘤可出现小脑性共济失调；肿瘤沿蛛网膜下腔播散至脊髓种植时表现为截瘫伴大小便功能异常。 影像诊断影像学诊断 影像学表现是胶质瘤诊断和鉴别的主要依据；1. 头颅磁共振（MRI）平扫与增强： 影像诊断、明确侵袭范围、指导手术切除、勾画放疗靶区与疗效随访的“金标准”；LGG主要采用T2WI或水抑制T2WI（FLAIR）影像；HGG主要采用T1WI增强影像。 影像学诊断2. 头颅计算机断层扫描（CT）： 适用于不能采用MRI的病例（例如，顺磁性金属植入物），或者不具备MRI设备的单位；平扫和增强CT扫描。3. 磁共振波谱图（MRS）： 用于鉴别诊断胶质瘤与脓肿、炎症或其他非肿瘤性病变； 用于鉴别诊断残留或复发胶质瘤与治疗相关性坏死以及脑深部肿瘤穿刺活检的靶点规划；用于鉴别诊断胶质瘤治疗后真性进展与假性进展。影像学诊断4. 磁共振灌注成像（PWI） ： 测量肿瘤及脑组织血流状况及血脑屏障破坏程度；用于胶质瘤分级与残留或复发胶质瘤与治疗相关性坏死的鉴别诊断以及脑深部肿瘤穿刺活检的靶点规划。尝试用于鉴别诊断真性进展和假性进展，但现有证据尚不充分。 5. 磁共振弥散加权成像（DWI） ： 用于鉴别诊断及评估肿瘤的侵袭状况。影像学诊断6. 正电子发射断层显像（PET或PET-CT） ： 评估肿瘤以及脑组织代谢活性。用于胶质瘤与炎症，残留或复发胶质瘤与治疗相关性坏死的鉴别诊断。 7. 功能磁共振成像（fMRI）： 脑皮质功能成像；用于运动区胶质瘤的个体化手术计划与导航；用于语言区胶质瘤的手术规划。 影像学诊断8. 磁共振弥散张量成像（DTI） ： 肿瘤周围的白质纤维束成像；用于运动区和视觉皮质区胶质瘤的手术计划与导航；与fMRI结合，确定弓状束，用于语言区胶质瘤的手术规划。 胶质瘤诊断主要依据患者临床症状、神经系统体征及神经影像学表现。 病理诊断胶质瘤病理及分级病理类型 星形细胞起源肿瘤 少突胶质细胞起源的肿瘤 室管膜细胞起源的肿瘤 星形细胞-少突胶质细胞混合性起源的肿瘤 第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》对胶质瘤的分类和分级 神经上皮组织起源的肿瘤肿瘤名称WHO 分级ICD-O 分级1星形细胞来源的肿瘤毛细胞型星形细胞瘤I9421/1毛细胞黏液型星形细胞瘤II9425/3*室管膜下巨细胞星形细胞瘤I9384/1多形性黄色星形细胞瘤II9424/3弥漫性星形细胞瘤（纤维型、肥胖型、原浆型）II9400/3间变性星形细胞瘤III9401/3胶质母细胞瘤IV9440/3巨细胞型胶质母细胞瘤IV9441/3胶质肉瘤IV9442/3大脑胶质瘤病III9381/3少突胶质细胞来源的肿瘤少突胶质细胞瘤II9450/3间变性少突胶质细胞瘤III9451/3少突星形细胞来源的肿瘤少突星形细胞瘤II9382/3间变性少突星形细胞瘤III9382/3第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》对胶质瘤的分类和分级 室管膜上皮来源的肿瘤室管