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《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识》
来源:中华医学信息导报 2012年9月27日 第27卷 第18期
作者:第四军医大学唐都脑科医院神经外科 高国栋 王学廉 李楠
帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种以静止性震颤、僵直、运动迟缓、姿势及平衡障碍等为主要症状,多见于中老年人的中枢神经系统慢性退行性疾病。研究显示,60岁以上的人群发病率为1%。随着我国人民生活水平的提高和人均寿命的延长,以及我国老龄化社会的到来,该病的基础研究和临床诊疗日益受到重视。
2012年2月以来,中国PD脑深部电刺激疗法专家组先后在苏州、三亚和厦门市举行专题研讨会,征集多方意见,反复讨论制定了《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识》,旨在更好地规范我国脑深部电刺激手术(DBS)疗法的适应证和流程,为临床医生提供了一套规范化的诊断与治疗框架。本文就PD的诊治现状、DBS疗法的评估与选择、术前及术后管理等要点内容做一详细解读。
帕金森病的诊治现状
迄今为止,PD仍然病因不明,并且没有彻底根治的方法。PD早期可采用左旋多巴、多巴胺受体激动剂等药物治疗,随着病情进展至中晚期,会出现耐药性及与服药相关的特异性并发症,这时可以考虑接受DBS治疗,以改善运动障碍症状,提高患者的生活质量。 DBS手术属于神经调控疗法技术之一,也称脑起搏器手术,是近20年来立体定向功能神经外科领域逐步发展起来的一项新技术,是一种通过向脑内植入微细的电极并连接神经刺激器,从而电刺激脑内特定核团治疗功能性脑疾病的新治疗手段。 相对于以往的立体定向脑核团毁损手术,DBS具有可逆、可调节、非破坏、不良反应小和并发症少等优点,因此成为PD外科治疗的首选方法,并逐步替代毁损手术。此疗法1998年在我国首次使用,至今已十余年。目前,我国DBS治疗中心主要集中在北京、上海、西安、广州等地。 据统计,截至2012年上半年,全国共有3800余例患者接受了DBS手术治疗,开展医院也逐步发展至70余家。 目前,PD的诊断仍主要依 赖于临床表现,尚缺乏特异性的影像学或实验室检查指标。据英国一项研究统计,只有76%的PD诊断与病理学诊断相符,即使是最有经验的医生也不能在患者生前作出完全准确的诊断。当前DBS对原发性PD的治疗效果已得到证实,但对于PD综合征的作用尚不明确。因此,对有DBS治疗意向的患者有必要先明确诊断。英国PD协会脑库临床诊断标准是国际常用的PD诊断标准(表1)。
表1 国际常用的帕金森病诊断标准
对于确诊的PD患者,需评价病情严重程度以选择适宜的治疗方案,一般用修订后的Hoehn-Yahr分级进行评估(表2)。表2 帕金森病患者的Hoehn-Yahr分级标准
DBS疗法的评估与选择
在PD早期(Hoehn-Yahr1~2级),患者对药物治疗反应良好,可予以左旋多巴复方制剂或者多巴胺受体激动剂等控制症状。另外,PD早期与多系统萎缩、进行性核上性麻痹等帕金森叠加综合征很难鉴别,故不宜在早期进行DBS治疗。而PD终末期(Hoehn-Yahr 5级)患者往往合并有认知障碍和精神障碍,此时接受DBS治疗已不能全面提高其生活质量,故也不推荐接受DBS治疗。 传统观点认为,PD是由黑质的多巴胺能神经元退行性改变而引起。然而近来研究 发现,PD是一种累及中枢神经系统多个区域的神经变性疾病。依据Braak假说,PD病变开始于嗅球、延髓及桥脑;随后进展至黑质和其他中脑、前脑的深部核团,导致典型的震颤、肌僵直、运动减少等运动障碍症状;最后发展至边缘系统和新皮质等。越来越多的学者在临床工作中发现,PD患者同时还受到许多非运动障碍症状的困扰。这些症状是疾病累及非多巴胺能神经元(如胆碱能、肾上腺素能、5-羟色胺能、谷氨酸能)所致,包括: (1)精神障碍:抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠 紊乱; (2)自主神经功能紊乱:便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎; (3)感觉障碍:麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。目前,DBS治疗帕金森病的常用靶点有丘脑底核(subthalamic nucleus,STN)、内侧苍白球(globuspallidus internus,GPi)和丘脑腹中间核(ventrointermediate nucleus,Vim)。 大量研究证实,电刺激这些核团可以有效改善患者的运动障碍症状。STN和GPi电刺激可以全面改善PD三大主要症状 静止性 震颤、肌僵直、运动减少,而Vim电刺激对震颤的治疗效果最明显。STN和GPi电刺激还可以减轻运动波动和左旋多巴诱导的运动障碍(l
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