Meige综合征__培训课件.pptVIP

Brueghel 综 合征 眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍综合征 2015年12月28日 概 述 1.锥体外系疾患 2.Meige 综合征是一种节段性肌张力障碍病，主要表现为眼周、下面部、下颌区、舌肌及其他临近肌群主动肌和拮抗肌同时不自主收缩，并引起相邻无关肌肉的扭曲运动及异常姿势。 3.Meige 综合征以眼睑痉挛型（BS）最常见，许多患者通常以眼部不适就诊于眼科。 概 述 4.发病年龄多于40~60岁之间,以女性为多，但男女报道比例不一 平均发病年龄在51.7-52.4岁，起病高峰期在60岁。45-60岁患病最多；60-75岁次之；30-45岁人数较少。 病程长短不一，约2个月到10年不等，平均病程为3.7年 5.早期症状大多数表现为非痉挛症状，对该病的诊断缺乏客观、有效的辅助检查手段 早期常有眼干涩、眼痛、畏光、口干、眼疲劳、眨眼次数增多、眼睑睁开费力的症状，且经过常规眼科治疗后，无明显缓解，平均经过 6～12 个月后出现眼睑痉挛症状 病因及发病机制——西医 病因病理生理机制尚不清楚，目前认为可能与脑内神经介质特别是多巴胺和γ-氨基丁酸等的平衡失调、吸烟、口下颌-面部外伤、手术、药物及自身免疫因素有关。 目前主要有以下几种学说： 1.多巴胺耗竭致三叉神经反射眨眼兴奋性增高 2.多巴胺、去甲肾上腺素、γ-氨基丁酸代谢异常（纹状体 DA、NA 能神经元过度活跃，并继发黑质 DA、NA 能神经元失抑制，是肌张力障碍病发病的基础） 3外伤、手术、药物及精神因素 目前主要有以下几种学说： 4.脑部基底节功能紊乱,或者中脑及基底节过度活化（黑质-纹状体r-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺受体超敏、胆碱能神经元作用增强，或由参与眼轮匝肌反射的桥脑中间神经元过度兴奋所致） 5.还有一部分为原发性的meige综合征可能与病人自身免疫因素相关 病因病机 ——中医 1. 肝脾气血亏虚，血虚生风，虚风上犯清空，扰乱头面经脉，气血运行失常而发病。肝以血为体，以气为用，血虚气浮，则肝风妄动，发于目瞤; 肾元不足，或久病伤竭真阴，每致水不涵木，肝阳上亢气浮风动而见目瞤; 眼肌属脾而归中土，倘若水盛火衰而土气不振，每风气乘之而目生瞤动。风为百病之长，Meige综合征的病因不单纯为内外风，其它五气也是其病因。 病因病机 ——中医 2. 肝肾亏虚,水不涵木,阴液无以濡养筋脉,血不荣络,虚风内动,以致阳愈浮而阴愈亏,终至阴不制阳而发病 本病的病理性质总属于本虚标实。气血阴阳亏虚为本，风、火、痰、瘀标实。 临床表现 1.发病前有单眼或双眼的刺激感或不舒服感、羞明和眨眼频度增加、眼干，以后发展以睑痉挛为多见，睑下垂和睑无力也常见 2.另有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍（主要在颅颈部） 除眼睑痉挛外，面部肌张力失调常表现为面、下颏、舌肌的反复而非节律性的强直性痉挛，口角牵缩、张口撅嘴、抬眉蹙额等不自主运动 3.发病的前2-3年是症状向其余面部和躯体扩展的主要时间 临床表现 4.上睑下垂，眼裂变小，功能性失明；舌体前凸，痉挛性构音障碍，喉痉挛；痉挛性斜颈，特发性震颤，甚至出现呼吸困难，口面部运动障碍区域的感觉异常，如疼痛，不适感，感觉变形和运动或体位性的幻觉，下颌关节错位等 5. Tricks现象：睡眠、会话、咀嚼、咳嗽、打哈欠、唱歌等时症状可缓解 6.本病易被紧张、疲劳、日光、阅读和看电视等刺激诱发、加重 临床分型 Ⅰ型眼睑痉挛（BS） Ⅱ型眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍（BS-OMD） Ⅲ型口下颌肌张力障碍（OMD） 诊断 尚无严格的诊断标准 依靠病史和临床表现，同时出现双眼睑痉挛伴有口面部肌肉对称性不规则多动收缩 需排除抗精神病药引起的迟发型运动障碍、重症肌无力、帕金森病、面肌痉挛及神经官能症等其他原因的肌张力障碍性疾病 辅助检查 尚无特异性检查 肌电描记法、影像学检查、电生理检查辅助诊断 鉴别诊断 布鲁热氏综合征 ：张大口，在张力障碍发作间隙伴阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，发病机理定位在桥脑。 重症肌无力：眼睑开合减弱，通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳；Meige综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼连带运动，从而导致自发性睑痉挛。  治疗——西医 1. 局部注射肉毒杆菌毒素A 肉毒毒素是革兰氏阳性梭状芽胞杆菌在繁殖过程中产生的一种外毒素，依毒性和抗原性的不同，可分为A-G7型，A型肉毒毒素是一种大分子蛋白的神经毒素,局部注射后可与胆碱能突触前膜内膜蛋白( SNARE复合体)结合，从而阻断钙离子内流抑制神经末梢乙酰胆碱的释放，从而达到缓解痉挛的目的。有研究显示肉毒杆菌毒素A对Meige综合征的总有效率达94.3%，疗效维持时间在2-6个月的占4