中国CML诊疗指南解读__培训课件.pptx

解 读中国慢性髓性白血病诊疗指南(2013年版)内 容 CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理内 容 CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案 TKI不良反应处理 异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理CML诊断标准CML分期慢性期（CP）外周血（PB)或骨髓（BM)中原始细胞＜10% 没有达到诊断加速期或急变期的标准 加速期（AP） 进行性脾脏增大或WBC计数增高持续性白细胞10 x 109/L和/或增高或进行性脾肿大 与治疗不相关的持续血小板减少（100 x 109/L) 或增高（1000 x 109/L )克隆演变PB中嗜碱细胞 ≥20% PB或BM中原始细胞10–19% （1-3易见于从CP进展至AP，4-5多提示AP进展至BP）急变期（BP） PB或BM中原始细胞≥20% 骨髓活检原始细胞集聚 髓外原始细胞浸润CML预后评估通过Sokal预后积分公式评估：Sokal 积分=exp[0.0116(年龄-43.4岁)]+0.0345(脾脏大小-7.51)+0.188([血小板/700]2-0.563)+0.0887(外周血原始细胞-2.1)血小板计数（×109／L），年龄为岁数，脾大小为肋下厘米数 Sokal 积分定义低危0.8 中危0.8-1.2 高危1.2内 容 CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理CML治疗反应的定义 血液学反应（HR） 细胞遗传学反应（CyR）分子学反应（MR）*完全（CHR）· 血小板计数450×109/L· 白细胞计数10×109/L· 外周血中无髓性不成熟细胞，嗜碱性粒细胞5%· 无疾病的症状、体征，可触及的脾肿大已消失完全（CCyR）Ph+ 0%完全（CMR）定量检测未检测到BCR-ABL转录本（国际标准化IS）部分（PCyR）Ph+ 1%-35%主要（MMR）BCR-ABLIS≤0.1%次要（mCyR）Ph+ 36%-65%微小(miniCyR)Ph+ 66%-95%无Ph+ 95%CML治疗反应的监测血液学反应细胞遗传学反应分子学反应激酶突变分析频率每周一次，直至确认达到CHR随后每3个月一次，除非有特殊要求每3-6个月一次，直至确认达到CCyR达CCyR后仍应每6~12月一次持续两年，随后每12个月一次未获得MMR患者BCR-ABL转录本升高1log以上时每3个月一次直到获得稳定MMR，后可 3-6个月1次若发现BCR/ABL转录本升高，应当每1-3月检测1次治疗反应欠佳治疗失败时丧失已有的治疗反应时方法全血细胞计数和外周血分类骨髓细胞遗传学分析荧光原位杂交法（FISH）Q-PCR检测BCR-ABL转录本水平（国际标准化IS）PCR扩增BCR-ABL转录本后直接测序CML-CP诊断与初始治疗成人慢性髓系白血病慢性期排除CML诊断Ph(-)且BCR/ABL -症状体征：脾大情况血常规血生化检查HLA配型骨髓穿刺及活检骨髓评价原始细胞比例嗜碱细胞比例细胞遗传学分析分子遗传学分析首选一线治疗伊马替尼400mgQD 考虑治疗方案：1.TKI2.干细胞移植3.临床试验4.干扰素为主的方案Ph(+)或BCR/ABL+定期访视预估8年总生存率为85%(仅考虑CML相关死亡为93%) IRIS研究中IM组8年总生存率85%10090807060存活率（%存：与CML相关死亡总生存100自随机分组开始的时间（月）01224364860728496108天津血研所CML-CP IM治疗5年OS达91.9%5 year PFS of CP: 81.3%5 year OS of CP: 91.9%OS, %PFS, %P0.05P0.05时间（月）时间（月） Zhou K, et alJournal of Leukemia Lymphoma, Nov 2010, Vol.19, No.11, 646-650浙医初诊CML-CP IM治疗10年预估OS 85.7%94.0%85.7%92.9%累积生存率生存函数删失时间（月）CML-CP 伊马替尼疗效标准治疗时间最佳反应次佳反应失败细胞遗传学反应分子学反应（BCR-ABL IS）细胞遗传学反应分子学反应（BCR-ABL IS）细胞遗传学反应 3月-达CHR-至少达mCyR≤10%-达CHR-未达mCyR10%-无CyR 6月-至少达PCyR≤10%-达mCyR但未达PCyR10%-未达mCyR 12月-达CCyR≤1%1%-未达CCyR 18月 -达MMR