医学文库网锥体外系疾病41页__培训课件.ppt

Yahr分期评定法 分期 日常生活能力 分级 临床表现 一期 正常生活 二期 日常生活需部分帮助 三期 需全面帮助 Ⅰ 仅一侧障碍 Ⅱ 两侧肢体或躯干障碍，但无平衡障碍 Ⅲ 出现姿势反射障碍的早期症状，身体 功能稍受限，仍能从事某种程度工作， 日常生活有轻中度障碍 Ⅳ 病情全面发展，功能障碍严重，虽能 勉强行走、站立，日常生活有重障碍 Ⅴ 障碍严重，不能穿衣、进食、站立、行走，无人帮助则卧床，或在轮椅上生活 目前治疗策略 多巴胺替代疗法 多巴胺能突触及多巴胺能受体的作用 胆碱能神经递质的作用 兴奋性氨基酸及谷氨酸受体的作用 手术治疗 治 疗 一、药物治疗： 提高脑内多巴胺含量及其作用，降低乙酰胆碱的活力，多数患者的症状可因而得到缓解，但不能阻止病变的自然进展 （一）抗胆碱能药： 抑制乙酰胆碱活性，相应提高脑内多巴胺效应和调整纹体内递质平衡。适用于早期轻症治疗和作为左旋多巴的辅助药物 安坦2~4mg，2~3次/d；有口干、眼花、恶心等付作用，有青光眼忌用 （二）多巴胺能药： 补充脑内多巴胺的不足 外源性多巴胺不能进入脑内，左旋多巴则可通过脑屏障，经多巴脱羧酶转变成多巴胺 复方左旋多巴系左旋多巴与脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂，可减少左旋多巴的脑外脱羧，增加进入脑内，减轻左旋多巴的周围性付作用 左旋多巴： 美多巴：左旋多巴+苄丝肼混合剂 ‘250’ =200mg+50mg 息宁控释片（Sinemet CR）： 左旋多巴+甲基多巴肼 ‘250’=200mg+50mg 肌强直和运动徐缓效果较好，3~5年内疗效较满意，以后越来越差 副作用： 周围性：恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等， 中枢性：失眠、抑郁、幻觉等；舞蹈、手足徐动样动作及运动症状波动现象等，开关现象（on-off phenomenon）多在长期治疗中出现 （三）多巴胺能受体激动剂： 直接作用于纹状体上多巴胺受体 溴隐亭：能选择地作用于D2受体。从1.25mg 2次/d口服开始，3~7天后改为2.5mg 2次/d。 协良行：选择性地激活D1和D2受体，可以0.1mg/d开始，逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg （四）其他： 金刚烷胺：加强突触前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的重吸收。本药服药后1~10天即可见效，但失效也快，几个月后70~80%患者疗效减退 二、手术疗法： 适用于一侧症状相对较重或经药物治疗无效或难于忍受药物副作用 脑立体定向手术破坏丘脑腹外侧核或苍白球，能缓解症状，但可复发，少数患者术后可引起轻偏瘫等并发症 肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植术，增加多巴胺含量，疗效尚在探索中 锥体外系疾病 extrapyramidal diseases 锥体外系的概念： 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束 狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）丘脑底核、黑质、伏隔核 尾状核 丘脑底核 黑 质 豆状核 壳 核 苍白球 网状部 致密部 纹状体 GPi-SNr 复合体 外侧部 内侧部 直 接 通 路 大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质 大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路 间 接 通 路 大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1 苍白球 外侧部 丘脑底核 Gpi-SNr复合体 黑质致密部 DA 丘脑 大脑皮质 直接通路 间接通路 基底节损害的症状： 运动起始紊乱 继续运动困难和停下来困难 肌张力的不正常 不自主运动的发生（震颤或舞蹈） 常见的不自主运动 震颤 舞蹈 肌阵挛 肌张力障碍 手足徐动 抽动症 帕金森病Parkinson’s disease Parkinson病 震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病 病 因 分 类 原发性：慢性进行变性，病因不明， 与年龄老化、环境因素或 家族遗传因素有关 继发性(Parkinsonism) 脑血管病 药源性 中毒 脑炎 脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化 神经