原发性震颤的诊断和治疗指南__培训课件.ppt

(二)二线推荐药物 5．索他洛尔是非选择性β受体阻滞剂。 (1)用法：80～240mg／d可以缓解症状。(2)疗效：在肾上腺素能β受体阻滞剂中其疗效仅次于普萘洛尔和阿罗洛尔。 6.美托洛尔（β1受体阻滞剂） (二)二线推荐药物 7．氯硝西泮(clonazepam)是苯二氮卓类制剂。 (1)用法：起始剂量为0.5 mg／d，有效治疗剂量为1-6 mg／d。 (2)疗效：能有效减小动作性震颤幅度。 (3)不良反应：头晕、行走不稳、过度镇静等，长期使用可出现药物依赖性。 (三)三线推荐药物 非选择性β受体阻滞剂纳多洛尔120-240 mg／d或钙离子拮抗剂尼莫地平120 mg／d或非经典抗精神病药物氯氮平25-75 mg／d，对改善肢体震颤可能有效。氯氮平有致粒细胞减少和心律失常的副作用，仅在其他药物治疗无效的情况下才考虑应用，且使用期间要监测血常规和心电图。 相比口服药，A型肉毒毒素在治疗头部、声音震颤方面更具优势，且同样可用于肢体震颤的治疗。单剂量40-400 IU可改善头部震颤；选择尺、桡侧腕伸屈肌多点注射50-100 IU药物可减小上肢的震颤幅度，手指无力、肢体僵硬感是最常见的副作用；0.6 IU的软腭注射可治疗声音震颤，但可能出现声音嘶哑和吞咽困难等副作用。A型肉毒毒素治疗难治性震颤属对症治疗措施，通常1次注射疗效持续3～6个月，需重复注射以维持疗效。 三、手术治疗 ET手术治疗方法主要包括立体定向丘脑毁损术和深部丘脑刺激术(DBS)，两者都能较好地改善震颤。双侧丘脑损毁术出现构音障碍和认知功能障碍概率较高，同时会增加术中及术后的风险，因此不建议用于临床治疗。而DBS具有低创伤性、可逆性、可调控性的特点，是药物难治性重症ET患者的首选手术治疗方法；其副反应包括感觉异常、局部疼痛、构音障碍、平衡失调等，部分通过改变刺激参数可以使之得到纠正。 2011特发性震颤新版临床指南解读 关注特发性震颤的非运动症状 特发性震颤的治疗分为药物治疗和手术治疗两大类。美国神经病学学会质量标准委员会2005年在ET治疗指南中指出[14]，普萘洛尔（propranolol）和扑米酮（primidone）是ET药物治疗的一线和基本用药，其中普萘洛尔是经美国食品和药物管理局（FDA）批准的惟一用于治疗ET的药物。二者对肢体震颤的效果较好（A级证据）、疗效相当（B级证据），且在大部分患者中疗效可维持1年以上，1年后视疗效情况可适当增加剂量（C级证据）；普萘洛尔与扑米酮也可同时使用，对肢体震颤的疗效好于单药治疗，且不良反应无明显叠加（B级证据）；普萘洛尔对头部震颤可能也有改善作用（B级证据）。 新版指南明确指出，左乙拉西坦和3，4-二氨基吡啶不应用于治疗ET的肢体震颤（B级证据）；临床医师可以不选用氟桂利嗪治疗ET患者的肢体震颤症状（C级证据），因为该药可引起静坐不能、运动障碍、肌张力障碍、帕金森病等运动异常 谢谢 原发性震颤的诊断和治疗指南 原发性震颤(ET) 也称特发性震颤 是一种常见的运动障碍性疾病，临床上以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点，可伴有头部、口面部或声音震颤。 30％-50％的ET患者有家族史。 传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病，但目前认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。 ET的诊断 一、临床特点 1．起病年龄：各年龄均可发病，多见于40岁以上的中老年人，也有人认为青少年是另一发病高峰。家族性比散发性ET患者起病早，多在20岁前起病。 一、临床特点 2．临床核心症状：以4-12Hz的姿势性或动作性震颤为主要特征，多数发生于手和前臂，也可累及头部(如颈部)、下肢、声音等，偶尔累及舌、面部、躯干等部位。震颤可以同时累及多个部位(如前臂和头部)。日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤，多数患者饮酒后症状减轻。随着病程的增加，震颤频率下降，而幅度增加，导致较为严重的功能障碍。震颤累及部位可逐步增多，一般在上肢受累后数年出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及。 一、临床特点 3．震颤临床分级：根据1996年美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组提出的震颤分级标准以供参考： 0级：无震颤； 1级：轻微，震颤不易察觉； 2级：中度，震颤幅度2cm，非致残； 3级：明显，震颤幅度在2-4cm，部分致残； 4级：严重，震颤幅度超过4cm，致残。 二、诊断标准 1．核心诊断标准： (1)双手及前臂明显且持续的姿势性和(或)动作性震颤； (2)不伴有其他神经系统体征(齿轮现象和Froment征除外)； (3)可仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。 2．支持诊断标准： (1)病程超过3年； (2)有阳性家族史； (3)饮酒后震颤减轻。 3．排除标准： (1)存在引起生理亢进性震颤的因素；增强的生理性震颤：正常人的四肢、头部、舌