消化道畸形朱小春妇幼班__培训课件.ppt

疗效 低位无肛者，术后预后良好，但要注意扩肛，避免肛门狭窄；中高位无肛因直肠原来未通过肌群，术后部分存在肛门失禁。Iwai评价报告低位无肛术后排便控制良好率92%，中间位55%，高位良好率仅23%。 谢谢大家！ 产前诊断 小肠闭锁的胎儿超声产前诊断较十二指肠闭锁的诊断的准确性和特异性要差，有报道确诊率约在27%。若在超声下见到多发性、连续性肠管扩张（≥6mm），则提示有机械性肠梗阻。 值得注意的是，对怀疑有小肠扩张者，应注意与正常肠管回声鉴别，在妊娠22周之前，超声是不能诊断肠管扩张的。 生后临床表现 呕吐、腹胀，出生后最初24小时胎粪排出异常等。 产前B超 孕36+周，箭头示扩张的肠管，病理证实为小肠广泛粘连 检查 1.?腹部立卧位平片 2.?消化道造影示 诊断与鉴别诊断 根据产前超声及生后临床表现及检查结果，可诊断。 但需与NEC，先天性巨结肠等鉴别。 治疗 尽早手术 预后 肠闭锁的成活率在90%以上，以空肠远端和回肠闭锁的成活率高为主。死亡率高主要见于多发性肠闭锁（57%）、苹果皮样闭锁（71%）或肠闭锁合并胎粪栓梗阻（65%）、胎粪性腹膜炎（50%）和腹裂（66%）。 导致肠闭锁死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜炎、低体重、合并畸形及手术并发症。 ? 胎粪性腹膜炎 是一种在胎儿期间发生的消化道穿孔，胎粪进入腹腔，引起的无菌性化学和异物性反应。出生后新生儿期间出现腹膜炎、肠梗阻现象，是新生儿常见的急腹症之一。 发病原因 部分可能局部肠管缺血导致肠闭锁、肠套叠等消化道畸形。 病理及病生 胎粪进入腹腔内剌激腹膜，产生应激，腹膜大量渗出纤维素，腹腔内广泛粘连，可形成假性囊肿或钙化灶，可剌激产生大量渗液导致胎儿腹水，但因羊水循环受阻导致羊水过多，部分由于胎盘循环代偿而不引起胎儿发育障碍，部分可羊水过多导致胎儿发育受阻，出现早产或死胎等围产风险。 出生后转归 一是生后无其它任何症状，仅在摄片时见平片上有钙化灶或仅有少量积液； 二是出现肠梗阻表现，需要手术治疗；三是出现消化道穿孔、腹膜炎表现，也需要手术治疗。 产前诊断 1产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过多，腹腔积液或有钙化灶形成。 2MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜炎胎儿作出精确定位。 产前B超 箭头示腹腔内强回声湍，后伴声影，考虑胎粪性腹膜炎 临床表现 1、轻者可无症状。 2、症状表现类型，一是以肠梗阻为主，并可见胎粪性钙化灶；二是以腹膜炎表现为主，以腹胀、腹壁潮红发亮，腹壁静脉恕张为主要特征。 治疗 1对于无症状和症状较轻者，临床上以保守治疗为主 。 2当症状明确，有确定的手术指征，则需要及时手术。 手术指征：完全性肠梗阻，肠坏死肠穿孔等。 预后 本病预后取决于病理类型及并发症的发生。 先天性巨结肠 先天性巨结肠（Hirschsprung disease,HD）又称肠道无神经节细胞(Aganglionosis)，以腹胀、便秘为主要临床特征。发病率高，约为1/2000-5000，居先天性消化道畸形第2位。性别的发病率有显著差异，男性较女性多见，约为1.5-3.9:1。有一定的家族性发作倾向。 病因 认为其是多因素遗传性疾病,即由遗传和环境因素共同作用所致。 病理 1痉挛段： 2移行段 3扩张段： 临床表现 1．新生儿巨结肠 (1)胎便或胎便排出延迟。 (2)腹胀。 (3)呕吐。 (4)肛门指检：直肠壶腹部有空虚感，拔出手指后可见大量粪便、气体排出。 2．乳幼儿和儿童 有新生儿期肠梗阻史，便秘、腹胀症状逐渐加重，最初能用缓泻剂或刺激肛门排便，以后须用洗肠维持排便。 合并畸形：有21-三体综合症是常见的合并畸形，其它有泌尿系畸形及心血管系统畸形等。 并发症：小肠结肠炎、肠穿孔。 检查 1、X线：腹部平片示低位性肠梗阻。钡灌肠示狭窄段、移行段、扩张段，但新生儿巨结肠表现不典型，诊断率在90%左右。 2、直肠肛管测压检查： 3、直肠粘膜活检 鉴别诊断 1特发性巨结肠： 2获得性巨结肠： 3神经系统疾病引起的便秘： 4内分泌紊乱引起的便秘： 5巨结肠类缘性疾病； 治疗 新生儿、小婴儿一般情况良好，采用回流式清洁灌肠是早期诊断性治疗和保守治疗的方法，洗肠或塞肛如能保持每天排便者，可采用保守治疗，患儿3-6个月后手术。 新生儿婴儿一般情况差，梗阻情况严重，合并小肠结肠炎或合并严重先天性畸形者，宜暂时行结肠造瘘。 一般情况好可以耐受手术，而医师技术熟练者，在新生儿期亦可施行巨结肠根治术。 手术方法：常用的有Soave、Duhamel、Rehbein、Swenson及其改良法，近年单独经肛门或腹腔镜辅助下手术已得到广泛的开展，并取得了很好的疗效， 先天性肛门直肠闭锁 先天性肛门直肠闭锁congenital malformations o