生殖内分泌疾病__培训课件.ppt

高促性腺激素性腺功能减退 特纳综合征（Turner?s syndrome） 染色体核型为X染色体单体（45，XO） 或嵌合体（45，XO/46，XX或45，XO/47，XXX） 卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良， 常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征 第二节 闭 经 高促性腺激素性腺功能减退 46，XX 单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis） 条索状卵巢，无功能实体 子宫发育不良，女性第二性征发育差 外生殖器为女型 第二节 闭 经 高促性腺激素性腺功能减退 46，XY 单纯性腺发育不全（Swyer综合征） 条索状性腺 有女性生殖系统 无青春期性发育，女性第二性征发育不良 第二节 闭 经 2、继发性闭经 下丘脑性闭经 垂体性闭经 卵巢性闭经 子宫性闭经 其他内分泌功能异常 第二节 闭 经 下丘脑性闭经 最常见，以功能性原因为主 精神应激性 体重下降和神经性厌食 运动性闭经 药物性闭经 颅咽管瘤 第二节 闭 经 下丘脑性闭经 （1）精神应激性： 精神压抑、紧张、忧虑等均可能引起神经内分泌障碍所致 机制： 可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素 第二节 闭 经 下丘脑性闭经 （2）体重下降和神经性厌食： 中枢神经对体重急剧下降极为敏感 （3）运动性闭经 ： 肌肉/脂肪比率增加或总体脂肪减少 运动剧增后GnRH的释放及LH的释放受抑制 第二节 闭 经 下丘脑性闭经 （4）药物性闭经： 通常是可逆的 药物抑制下丘脑分泌GnRH或通过抑制多巴胺使垂体分泌催乳激素增加 （5）颅咽管瘤： 较为罕见 瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能营养不良症 第二节 闭 经 垂体性闭经 腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的分泌 垂体梗死 垂体肿瘤 空蝶鞍综合征 第二节 闭 经 垂体性闭经 （1）垂体梗死：希恩综合征 产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌细胞缺血坏死，引起腺垂体功能低下 表现为闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落等，第二性征衰退，生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退 第二节 闭 经 垂体性闭经 （2）垂体肿瘤： 腺垂体肿瘤分泌的激素抑制GnRH分泌和/或压迫分泌细胞，使促性腺激素分泌减少 包括催乳激素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂体腺瘤 第二节 闭 经 垂体性闭经 （3）空蝶鞍综合征： 因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏，脑脊液流入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘脑与垂体间的门脉循环受阻，出现闭经和高催乳激素血症 CT或MRI检查： 垂体窝中可见萎缩的垂体和低密度的脑脊液 第二节 闭 经 卵巢性闭经 卵巢分泌的性激素水平低下，子宫内膜不发生周期性变化而导致闭经 卵巢早衰 卵巢功能性肿瘤 多囊卵巢综合征 第二节 闭 经 卵巢性闭经 （1）卵巢早衰： 定义： 女性40岁前由于卵巢内卵泡耗竭或因医源性损伤而发生的卵巢功能衰竭 病因： 与遗传因素、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关 表现： 低雌激素及高促性腺激素为特征，继发闭经，常伴围绝经期症状 第二节 闭 经 卵巢性闭经 （2）卵巢功能性肿瘤： 支持-间质细胞瘤 颗粒-卵泡膜细胞瘤 （3）多囊卵巢综合征： 长期无排卵及高雄激素为特征 临床表现为闭经、不孕、多毛和肥胖 第二节 闭 经 子宫性闭经 子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常的反应出现闭经 Asherman综合征 刮宫损伤子宫内膜、导致宫腔粘连 各种感染 宫颈锥切术所致宫颈粘连、狭窄 手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜 第二节 闭 经 其它内分泌功能异常 甲状腺功能减退或亢进 肾上腺皮质功能亢进 肾上腺皮质肿瘤等 第二节 闭 经 三、诊断 1．病史 详细询问可能导致闭经的诱因 月经史、生育史 、生长发育史、有无先天性缺陷或其他疾病及家族史 2．体格检查 全身发育状况， 内、外生殖器的发育、第二性征 3．辅助检查 生育期年龄妇女的闭经首先须排除妊娠 第二节 闭 经 辅助检查——功能试验 药物撤退试验 激素试验 雌、孕激素序贯试验 垂体兴奋试验（GnRH刺激试验） 了解垂体对GnRH的反应性 第二节 闭 经 辅助检查——激素测定 血甾体激素测定： 雌二醇、孕酮及睾酮 血催乳激素及垂体促性腺激素测定 胰岛素 雄激素： 血睾酮、硫酸脱氢表雄酮，尿17酮等 第二节 闭 经 辅助检查——影像学检查 盆腔B型超声检查 子宫输卵管造影 CT或磁共振显像（MRI） 静脉肾盂造影 第二节 闭 经 辅助检查——特殊检查 宫腔镜检查 腹腔镜检查 性染色体检查 其他检查 第二节 闭 经 四