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皮肤科急症：诊断与治疗指南 学习成果 本单元结束时，您应该能够： 描述最常引发皮肤科急症的三种皮肤病的临床特征： 红皮病 Stevens-Johnson 综合症（多形性渗出性红斑症）和中毒性表皮坏死松解症 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症 列出这些疾病的常见病因和一些较罕见病因 简要说明这些疾病的病理变化 说明如何检查和治疗这些病症 要点 红皮病的主要病因是原有皮肤病的恶化 您应该持续观察特发性红皮病患者，因为在确诊多年后该疾病可能发展成皮肤 T 细胞淋巴瘤3 磺胺类药物是最常见的可引发 Stevens-Johnson 综合症和中毒性表皮坏死松解症的药物 如果您遇到一名身体不适且皮肤触痛的儿童，应考虑葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症 红皮病 此病患者体表大部分皮肤会发红、发炎，并伴有不同程度的剥脱。 这种病症亦称为剥脱性皮炎和红人综合症。 ? 图 1：一名患者腿部皮肤出现广泛性红斑和大面积剥脱。患者躯干也出现相同的表征（累及 90% 以上的体表面积）。 病因 约 10% 至 30% 的患者病因不明4 约 60% 的患者中，红皮病是原有皮肤病的一种恶化5 对于另外 40% 原本皮肤正常的患者，病因包括： 药物反应 卡马西平 西米替丁 恶性淋巴瘤 皮肤 T 细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 Sézary 综合症（皮肤 T 细胞淋巴瘤，一种红皮病性白血病变异型） 较罕见的病因包括2 6 7： 毛发红糠疹 脂溢性和接触性皮炎 落叶型天疱疮 结痂性疥疮 Netherton 综合症（回旋形线状鱼鳞病）（见于新生儿）。 ? 临床表现 红皮病的发病通常为隐匿性的，除非是药物诱发的红皮病，后者为突发性的，呈鲜红色。2受累患者的常见年龄为 40 至 60 岁，4受累的男性比女性多，男女比率约为 3:1。 对于覆盖体表至少 90% 皮肤的弥漫性鳞状红皮病，患者通常出现其它症状，包括2 4： 发痒 身体不适 疲劳 发热 水肿。 如果存在原有皮肤病，您应该询问原先的治疗方法。例如，银屑病患者可能由于光毒性反应或突然停用局部或全身性类固醇而发展为银屑病性红皮病。3 其指征和症状的性质可能为了解红皮病的潜在病因提供有价值的线索。例如： 变红区域内存在未受累皮肤岛提示为蕈样霉菌病 鲑肉色或橙红色红斑提示为毛发红糠疹。3 全身性淋巴结肿大常见于红皮病患者。但是，当淋巴结呈现出淋巴瘤特征，例如体积大和质韧，且红皮病的病因不确定时，您应该考虑淋巴增生性疾病或 Sézary 综合症。 并发症 红皮病患者可能出现并发症，您可以通过考虑潜在疾病提前防范并发症。您应该使用支持疗法将这些并发症的影响降至最低。 特别是，您应该注意： 体温过低 — 由血管舒张引起 高输出量性心力衰竭 — 由血流量增大和毛细血管渗漏引起 低蛋白血症 — 由皮肤脱屑和渗出物引起 败血症 — 由皮肤屏障功能受损引起。 ? 检查 对于无皮肤病病史或使用新的药物治疗史的患者，可能很难发现红皮病的潜在病因。血液检查通常没有帮助，应考虑进行皮肤和淋巴结活检。 如果您怀疑病因可能为内脏恶性肿瘤，您应该根据您的临床怀疑进行检查。 红皮病患者的诊断方法 了解病史以找到直接原因。您应该特别询问： 原有皮肤病 最近开始使用的药物 可能提示存在恶性肿瘤的全身性疾病，例如： 原因不明的嗜睡 咯血 原因不明的体重下降 无痛性淋巴结病 以前存在红皮病病史 检查患者，特别注意： 心率、血压和外周灌流 — 患者可能休克 患者全身皮肤 — 请患者脱掉全部衣服以寻找任何提示病因的指征 指（趾）甲 — 寻找银屑病指征 口腔粘膜 — 寻找免疫大疱性疾病的指征 淋巴结 — 寻找恶性肿瘤指征 器官肿大 — 寻找淋巴瘤指征 安排合适的检查： 全血细胞计数（如果您怀疑为 Sézary 综合症，则包括 Sézary 细胞计数） 尿素和电解质 — 评估脱水程度 多处皮肤活检* - 用于组织学检查，安排进行下列检查： 直接免疫荧光检测 — 寻找免疫大疱性疾病 基因重组 — 考虑存在淋巴瘤 抗核抗体检查 — 寻找全身性自身免疫疾病 如果您怀疑淋巴瘤或内脏恶性肿瘤，根据可能的诊断，您可以安排： 胸部 X 光检查 — 对于淋巴瘤或肺癌 计算机断层扫描 — 对于实体瘤 免疫电泳 — 鉴别诊断中包含淋巴增生性疾病时 骨髓检查 — 针对白血病 淋巴结活检 — 用于诊断淋巴瘤或转移瘤。 *您应该采集多个样本（通常为两个或三个），因为在三分之一的活检中，非特异性炎症变化会模糊诊断特征。8 红皮病的治疗 由于存在出现并发症的风险，您应该让大多数红皮病患者住院，最好住在皮肤科病房，否则一般内科病房也可以。住院后，您必须稳定患者病情，检查诱发因素，并治疗任何潜在的病因。 红皮病的初步治疗方法 通过下列方法使患者处于温暖潮湿的环境： 涂抹油性润肤剂，例如每