诊断学溶血贫血__培训课件.ppt

自身免疫性溶贫（AIHA）：是体内免疫发生异常，产生自身抗体或（和）补体。结合在RBC膜上， RBC 易被单核－巨噬细胞系统所吞噬，RBC破坏加速而引起一组溶血性贫血。 （1）抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。 抗人球蛋白 IgG不完全抗体 RBC 直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右） 临床意义 ①正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性， ②自身免疫性溶血性贫血阳性（主要见于温抗体型 ，在37℃条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4℃条件下进行试验 IgM) ③新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。 （2）冷凝集素试验 原理：冷凝集素是一种可逆性抗体，在低温时可与自身RBC、“O”型RBC或与患者同型RBC发生凝集，当温度升高时，凝集块又复消失。 参考值：效价1：40，适合温度4℃。 临床意义：某些AIHA病人效价很高（达64000或更高）。 （3）冷热双相溶血试验： 原理：阵发性寒冷性Hb尿症（PCH）病人血清中有双相溶血素，在0~4 ℃时，溶血素与RBC结合，并吸附补体，但不溶血；当升高至30~37℃则发生溶血。 临床意义： 阳性：见于PCH；麻疹、水痘、流行性腮腺炎，传染性单核细胞增多症。 （六）阵发性睡眠性Hb尿症检测(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH) PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。 （ 1）酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8） 37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。 临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH） PNH不同时间尿样 含铁血黄素 Ham试验 （2）蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 –孔， 水进入-细胞破坏 原理：蔗糖溶液离子浓度低，经孵育可加强补体与RBC膜的结合，使PNH病人的RBC膜上形成小孔，随之蔗糖进入RBC而导致溶血。PNH阳性，巨贫、再障、AIHA、先天性球形红细胞增多症轻度溶血。筛选试验。 （3）蛇毒因子溶血试验 眼镜蛇毒中提取的一种蛋白质，它能直接激活血清中的补体C3，通过旁路激活补体，PNH红细胞破碎而引起溶血。特异性PNH试验。 流式细胞仪检测CD55和CD59 PNH时，红细胞、淋巴细胞、粒细胞和单核细胞的细胞膜上CD55和CD59表达下降。 分子生物学方法检测GPI锚连蛋白 PNH 时， GPI （糖化肌醇磷脂）锚连蛋白缺乏。 血浆游离HB检测 血红蛋白尿 血清结合珠蛋白检测： 血浆高铁血红素清蛋白检测： 含铁血黄素尿试验（Rous试验）： 血管外溶血 血清间接胆红素 增高 尿胆原增高 血管内外溶血 RBC寿命测定： 血管内溶血 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 RBC孵育渗透性试验 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 海洋性贫血、缺铁性贫血 自身溶血试验及纠正试验 1、球形RBC增多症时，溶血明显增加，加葡萄糖、ATP溶血明显纠正。 2、G-6-PD缺乏症溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正。 3、PK缺乏症加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。 血管内溶血1、疑PNHHam试验、蔗糖溶血试验、Rous试验、蛇毒溶血试验2、疑AIHACoombs（直接、间接）、泠凝集试验（泠凝集综合症阳性）、冷热双相溶血试验（PCH） 溶血性贫血思考题 溶贫（血管内或血管外）为什么引起高胆红素血症？ 红细胞酶缺