贫血总论__培训课件.ppt

七、治疗原则溶血性贫血是一大类性质不同的疾病 1、清除病因：如疟疾引起的红细胞破坏 需待根治疟疾后才能纠正; 2、去除诱因：如冷抗体型AIHA病人应注 意防寒保暖 ; 3、对症治疗：大部分溶血性疾患者虽能明 确原因，但多数无有效方法根治病因; (1) 肾上腺皮质激素： * 对免疫性溶血性疾患有效； * 对PNH频发型可减轻溶血发作； * 对其他型溶血性疾患常无效，应 避免滥用。 (2) 脾切除：?经体表放射性测定探明红细 胞主要在脾脏破坏者；?遗传性球形红细胞 增多症；?需较大剂量肾上腺皮质激素维持 或药物治疗无效的AIHA；?有中及重度贫 血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性 口形红细胞增多症；?某些类型的珠蛋白生 成障碍性贫血。⑥某些酶缺乏(PK、已糖激 酶、葡萄糖磷酸同分异构酶缺乏)切脾后可 稍减轻溶血。 (3) 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤、 抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。 AIHA可静脉应用大剂量丙种球蛋白。 (4) 输血：可改善贫血症状，在某些溶血 情 况下也具有一定的危险性，如在 AIHA及PNH输血易发生溶血反应。 要仔细配血 （5）雄性激素：能刺激骨髓红系造血， 但 有一定限度 （6）血浆置换：可用于严重或顽固的AIHA （7）适当补充叶酸及铁剂，但对PNH病人 需慎 重，因补铁可诱发急性溶血。 明年临床再见 五、临床表现： 依据全血细胞减少引起贫血、出血、感染等症状的严重程度、病程的缓急来判定，会有很大的差异。 ? * 起病：急~~慢 * 出血：严重程度、出血部位 * 感染：严重程度 * 血象：血小板＜20x109/L＞ 粒细胞＜0.5x109/L＞ 网织红绝对值＜15x109/L＞ * 骨髓：增生程度与增生部位 * 预后： 六、实验室检查： (一)血常规：全血细胞减少 * 红细胞属正细胞色素型或轻度大细胞， 细胞大小不等； * 白细胞总数减少，尤中性粒细胞为主， 淋巴细胞相对升高； * 血小板明显减少，重20×109/L， 轻20×109/L。 * 网织红细胞减少 (二)骨髓像： 穿刺涂片可见脂肪滴，增生低下，有核 细胞显著减少，无巨核细胞，其他细胞 分类比例增高(非造血细胞)。 协助诊断：* 多部位的骨髓穿刺 * 注意巨核细胞数量 (三)骨髓活检： 取材标本较多，更大范围的反映造血组织情况。 骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞，比例可大于50%。 (四)核素骨髓扫描： 认为正常骨髓中单核-巨噬系统细胞与骨髓 造血组织有恒定关系。可以反映造血情况 和评估造血组织分布和骨髓受损程度。 113In标记骨髓间质细胞 *重型再障：造血部位明显减少 *慢性再障：造血部位减少，局部代偿 ? 七、诊断标准： 1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值 减少，淋巴细胞相对增多； 2、骨髓至少一个部位增生减低或重度 减低(如增生活跃，需有巨核细胞明显 减少，淋巴细胞相对增多)；骨髓小粒 非造血细胞增多(有条件应做骨髓活检) 3、能除外其他全血细胞减少的疾病。 ? 八、鉴别诊断： (一)阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：干细胞克隆性疾病，PNH源于造血干细胞的PIG-A基因突变，使一组通过糖肌醇磷脂(Glycosylphosphatid- ylinositol, GPI)锚连在细胞表面的膜蛋白缺失，导致细胞性能改变。临床上主要表现为发作性血管内溶血、血红蛋白尿、全血细胞减少和血栓形成倾向等。 (二)骨髓增生异常综合征： (Myelodysplastic Syndroes，MDS)是一组 异质性克隆性造血干细胞疾病，生物学特 性是髓系细胞一系或多系发育异常，(病态 造血)和无效造血，可伴原始细胞增多。临 床和血液特征是外周血细胞一系或多系减 少。 * 高危险者可转化为急性白血病 (三)急性造血功能停滞： 在溶血危象、严重细菌和病毒感染、 应用药物等因素下引起造血功能一过 性停滞。急性发生，全血细胞减少， 网织红细胞0，病情自限性，给予支 持治疗一般在4~6周内可完全恢复。 * 常为回顾性诊断 (四)低增生性白血病： 外周全血细胞减少，血涂片和骨髓涂 片中可找到幼