贫血樊丽华__培训课件.ppt

鉴别诊断 ICUS和/或IRP PNH 其他恶性血液病性贫血 急性造血功能停滞 骨髓造血岛 可见早期幼红细胞 纯红细胞再生障碍性贫血 SLL 病例4 患者 男 57岁 乏力 厌食 面色苍白 血常规:Hb 6.1g/L WBC3.2G/L,PLT7.8G/L 骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显，部分幼稚粒红细胞可见明显巨幼变,成熟红细胞明显大小不等以大细胞为主 外周血片检查：成熟红细胞明显大小不等，形态不整，以大细胞为主 骨髓 : 可见巨幼变中幼红细胞及杆状核粒细胞 诊断 骨髓细胞学诊断：1.MA 2.MDS待排 临床诊断： MA 鉴别诊断 MDS 双向性贫血 MDS 双向性贫血 ＭＤＳ的诊断和形态学特点 骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20%～40%可转化为急性白血病。 幼红细胞形态异常 幼红细胞形态异常 幼红细胞形态异常 环形鉄粒幼细胞 环形鉄粒幼细胞 粒细胞形态异常 粒细胞形态异常 巨核细胞形态异常 巨核细胞形态异常 MDS 的 WHO 分型 难治性贫血 (ＲＡ) 环状铁粒幼细胞性难治性贫血 (ＲＡＳ ,ＲＡＲＳ) 难治性血细胞减少有多系病态 (ＲＣＭＤ) 原始细胞过多难治性贫血 (ＲＡＥＢ) ＭＤＳ不能分类(MDSU) 5ｑ-综合征 　 　 MDS 的 WHO 标准  RA 血象：贫血 ，无或极少原始细胞 骨髓象 ：仅有红系病态造血 ，原始细胞 5%，环铁 15% RARS 血象：贫血 ，无原始细胞 骨髓象 ：仅有红系病态造血 ，原始细胞 5%，环铁 ≥15% RCMD 血象：血细胞减少（二系或全血细胞） ，无 Auer 小体 ，单核细胞 1X109/L 骨髓象 ：二或二以上髓系细胞有病态造血，且病态细胞 有核细胞的≥10%，无 Auer 小体原始细胞 5%，环铁 15% RCMD-RS 血象：血细胞减少（二系或全血细胞） ，无、极少 Auer 小体 ，单核细胞 1X109/L 骨髓象 ：二或二以上髓系细胞有病态造血，且病态细胞 有核细胞的≥10%，无 Auer 小体原始细胞 5%，环铁 ≥15% RAEB-1血象：血细胞减少 ，原始细胞 5%，无 Auer 小体 ，单核细胞 1X109/L 骨髓象 ：单或多系病态造血 ，原始细胞 5%-9%，无 Auer 小体 RAEB-2血象：血细胞减少 ，原始细胞 5-19% ，有或无 Auer 小体 ，单核细胞 1X109/L 骨髓象 ：单或多系病态造血 ，原始细胞 10%-19%，有或无 Auer 小体 MDS- 无法分类血象：血细胞减少 ，无或极少原始细胞 ，无 Auer 小体 骨髓象 ：粒或巨核一系病态造血 ，原始细胞 5% ，无 Auer 小体 MDS-5q-血象：贫血，原始细胞 5% ，血小板正常或增加 骨髓象 ：巨核细胞正常或增加伴少（低）分叶核，原始细胞 5% ，无 Auer 小体，染色体仅有 5q- 骨髓增生异常综合征RA血象：红细胞明显大小不等，形态不整 骨髓增生异常综合征RARS血象：可见红细胞内嗜碱性包含体（pappenheimer 小体），为铁颗粒 骨髓增生异常综合征RARS髓象胞浆空泡化，严重血红蛋白化不足，可见于较晚期的嗜多色性红细胞和固缩核红细胞 RAEB髓象中性分叶核粒细胞无颗粒，可见异常粒-单细胞，难以划为粒系或单核系 5q-综合征血象可见大红细胞、中性粒细胞分叶过少，血小板增多 5q-综合征骨髓活检示巨核细胞形态异常巨核细胞体积较小，核不分叶 贫血及MDS病例读片 华中科技大学附属协和医院 樊丽华 贫血 贫血(anemia)系指由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于参考范围下限的一种病理状态或综合征。 贫血不是一种独立疾病，而是很多疾病的一种症状。 病例1 患者 男 43岁 头昏 乏力 面色苍白二月 血常规:Hb 6.3g/L WBC,PLT正常 骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显，成熟红细胞明显大小不等，中心淡染区明显扩大 外周血片检查：成熟红细