贫血缺铁贫再障溶贫__培训课件.ppt

(二) 按发病机制分类: 1. RBC内在缺陷 红细胞膜缺陷 遗传性球型细胞增多症 遗传性椭圆型细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 珠蛋白异常 海洋性贫血 不稳定血红蛋白病 血红蛋白病S、C、D、E等 RBC破坏（单核－巨噬细胞） ↓ Hb ↓ 铁 卟啉 珠蛋白 ↓ 游离胆红素↑（≯5mg） ↓肝 结合胆红素 肾 肠道细菌↓ ↓ 粪胆原 尿胆原 ↑ ↓ 粪便排出↑ 血管外溶血 胆红素肠肝循环 红细胞破坏(血管内) ↓ 游离血红蛋白↑ ↓ 肾小球 Hb尿 肾小管重吸收游离 血红蛋白 上皮细胞内分解 卟啉 铁 珠蛋白 含铁血黄素尿(+) 结合珠蛋白↓ 肝脏分解 参与血管外溶血胆红素代谢 (浓茶色尿、酱油色尿) 尿潜血(+) (沉积) 尿 (Rous试验+) (二)血管内溶血 RBC 破坏 血管外溶血 血管内溶血 间接胆红素 尿胆原 粪胆原 Coomb’实验（+） 游离Hb 结合珠蛋白 血红蛋白尿 含铁血黄素（+） 与尿Rous （+） 黄疸、脾大、贫血 除黄疸、脾大、贫血外，严重的发热、寒战、腰背痛、肾功衰 诊断要点 四、临床表现: 与缓急，程度和场所有关 急性 慢性 起病 急 慢 症状 腰背，四肢酸痛，高热寒战，呕吐，Hb尿 以贫血为主表现 体征 面色苍白，黄疸 贫血，黄疸，肝脾肿大 并发症 循环衰竭，急性肾衰 胆石症，肝功损害 (一) 肯定溶血证据: 1.RBC破坏增加的证据 (1)血浆游离血红蛋白增高 (2)血清结合珠蛋白降低 (3)血红蛋白尿阳性 (4)含铁血黄素尿阳性 (5)血清游离胆红素增高为主 (6)尿胆原、粪胆原增高 (7)畸形红细胞 (8)红细胞吞噬现象及自身凝集反应 (9)红细胞寿命缩短 五、诊断 2.RBC代偿性增生证据 (1)网质红细胞增高； (2)外周血中出现幼稚红细胞； (3)骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞为主。 (二) 寻找溶血的原因: 1. 血片:红细胞形态 2. 膜异常：脆性实验、Ham试验 3. 酶异常：G-6PD缺乏症 4. 血红蛋白异常：海洋性贫血 5. 免疫 ：抗人球蛋白试验 （Coombs试验） (一) 去除病因 (二) 药物治疗： 糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，PNH 免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血， (三) 输血：严格掌握输血的适应症 (四) 脾切除：遗传性球细胞增多症 六、治疗 自身免疫性溶血性贫血 (Autoimmune hemolytic anemia) 一、分型 二、诊断要点 （一）临床表现： 发病较缓慢，渐出现贫血，可呈反复发作 2. 贫血：慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，呈急性溶血的表现 6. AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 （二）实验室检查