锥体外系解剖和临床__培训课件.ppt

关于基底节的功能，有如下理论： 基底神经节在某种运动过程中，可易化一类活动而抑制其他不必要的活动。（疾病后的舞蹈症？） 基底神经节像一个“制动器”或“开关”，一方面防止产生不需要的运动，一方面可选择何时启动何种运动程序。 运动程序理论：基底神经节对运动的启始、次序安排和调节。 除以上理论之外，基底节控制对侧肢体运动，也有面部、腿部、臂部的不同投射定位，可发生局限性的运动障碍（如meige syn） 前庭小脑系统主要影响平衡和共济运动。 * 基底节（尾状核、壳核、苍白球）和脑脚核（红核、黑质、丘脑底核-Luys核、网状结构） * 黑质-纹状体多巴胺能投射对这两条通路的活动起重要的调节作用。 黑质-纹状体DA通路变性导致基底节输出过多，皮质运动功能受到过度抑制，导致以强直少动为主要表现的帕金森综合征；纹状体、丘脑底核病变可导致基底节输出减少、皮质运动功能受到过度易化，导致以不自主运动为主要表现的舞蹈症、投掷症。 * 基底神经节应该改为“锥体外系”？ 皮质-皮质环路包括直接通路（纹状体-内侧苍白球/黑质网状部）和间接通路（纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部），这一环路是基底节实现运动调节功能的主要结构基础。 黑质-纹状体多巴胺能投射对这两条通路的活动起重要的调节作用。 黑质-纹状体DA通路变性导致基底节输出过多，皮质运动功能受到过度抑制，导致以强直少动为主要表现的帕金森综合征；纹状体、丘脑底核病变可导致基底节输出减少、皮质运动功能受到过度易化，导致以不自主运动为主要表现的舞蹈症、投掷症。 直接通路对运动的易化作用：大脑皮层到新纹状体，神经递质是谷氨酸（兴奋作用）；新纹状体到GPi-SNr，神经递质是GABA/P物质（抑制作用）； GPi-SNr到丘脑，神经递质是GABA（抑制作用）；丘脑到大脑皮层，神经递质兴奋性神经递质。因此，直接通路的作用是使大脑运动相关的皮层区兴奋性增高，从而使运动增多，即“易化作用”。 间接通路对运动的抑制作用：同上道理，间接通路对运动起“抑制作用”。间接通路（纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部） 黑质致密部通过多巴胺作用于新纹状体，使新纹状体兴奋性增高，达到易化运动的作用。（多巴胺能投射对运动的易化作用：在这一投射线路中，黑质到新纹状体的神经递质是多巴胺，但是对纹状体的不同种类神经元分别起兴奋和抑制作用，从而使直接通路兴奋，间接通路抑制，达到易化运动的作用。 ） 本图标注中，有一处错误（直接通路和间接通路位置应该对调） 多巴胺能投射对运动的易化作用：在这一投射线路中，黑质到新纹状体的神经递质是多巴胺，但是对纹状体的不同种类神经元分别起兴奋和抑制作用，从而使直接通路兴奋，间接通路抑制，达到易化运动的作用。(兴奋性的D1型受体，抑制性的D2型受体) 黑质DA能神经元变性，导致直接通路抑制，间接通路激活，以及纹状体Ach 能神经元过度活动，导致PD肌张力增高和动作减少。 Glu受体拮抗剂（如CPP），通过抑制间接通路中丘脑底核的Glu功能，对PD有一定疗效，但是临床经验有限； NMDA受体拮抗剂（美金刚）在德国被用于PD syn的治疗。NMDA受体(N-methyl-D-aspartic acid receptor)即为N-甲基-D-天冬氨酸受体，是离子型谷氨酸受体的一个亚型。 随意运动的减少以往认为和肌张力增高有关；近年来有些学者认为，随意运动的减少时中枢内在的运动动态模式混乱的结果。 格莫氏三角：由红核、橄榄核和齿状核连接而成，构成了小脑的一个重要反馈环路。 病变可引起肌阵挛（myoclonus），是个别肌肉和肌群短暂快速、不规则、幅度不一致的收缩，常双侧对称。 见于：头外伤、后循环缺血、肿瘤，脱髓鞘和变性病（橄榄桥脑小脑萎缩）。 PD外科治疗：毁损丘脑底核或内侧苍白球，或施加高频电刺激，可抑制其功能，减少基底节的输出，从而用于治疗PD。①苍白球或丘脑底核毁损或切除术：丘脑手术对震颤有效，苍白球手术对运动迟缓有效；弥漫性脑血管病为手术禁忌证；②脑深部电刺激（DBS）-DBS起抑制丘脑底核的作用：刺激靶点主要是丘脑底核和苍白球，原理是纠正基底节过高的抑制性输出以改善症状；适用于药物治疗失效、不能耐受或出现异动症患者，对年龄较轻，症状以震颤、强直为主且偏于一侧者效果较好，术后仍需药物治疗；③细胞移植术：自体或胎儿肾上腺髓质或胎儿黑质移植至壳核或尾状核，认为可继续合成释放多巴胺，但仍处于试验阶段。 肌张力障碍：立体定向丘脑腹外侧核损毁术或丘脑切除术对偏侧肢体肌张力障碍可能有效。有些患者用苍白球脑深部电刺激术（DBS）有效。 特发性震颤：少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术，丘脑深部电刺激（DBS）是有效的替代疗法。 锥体外系解剖