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【2017年整理】冷球蛋白血症肾损害冷球蛋白
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疾病概述
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冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类 HYPERLINK /ShowTitle.e?sp=S%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD \t _blank 球蛋白。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(renaldamageduetocryoglobulinemia)。原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。
正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白,但无明显的病因可寻)和继发性冷球蛋白血症。血清冷球蛋白增高者常伴有 HYPERLINK /ShowTitle.e?sp=S%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83 \t _blank 肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害。
HYPERLINK /Create.e?sp=2sp=l6526606sp=3 \t _self 编辑本段| HYPERLINK /v6526606.htm \l top#top 回到顶部症状体征
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1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种:
(1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型): HYPERLINK /ShowTitle.e?sp=S%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD \t _blank 免疫球蛋白中以 HYPERLINK /v7589269.htm?ch=ch.bk.innerlink \t _blank IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于 HYPERLINK /ShowTitle.e?sp=S%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E9%AA%A8%E9%AB%93%E7%98%A4 \t _blank 多发性骨髓瘤及 HYPERLINK /ShowTitle.e?sp=S%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%B7%A8%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87 \t _blank 原发性巨球蛋白血症(占50%),其他 HYPERLINK /ShowTitle.e?sp=S%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%86%E8%83%9E \t _blank 淋巴细胞增生性疾病及少数自身 HYPERLINK /ShowTitle.e?sp=S%E5%85%8D%E7%96%AB \t _blank 免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增加,这是因为大聚合物的形成。在37℃时 HYPERLINK /ShowTitle.e?sp=S%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E \t _blank 红细胞沉降率比在室温下快。C4的浓度比C3明显降低。
(2)单克隆-多克隆型冷球蛋白血症(Ⅱ型):血清中含有一种单 HYPERLINK /ShowTitle.e?sp=S%E5%
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