克罗恩病（Crohndisease,CD）-河北大学.ppt

克罗恩病 （Crohn disease,CD） 河北大学附属医院 消化内科 安宇亮 Crohn病习称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性肠炎，是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。 病变多见于末段回肠和临近结肠，呈节段性分布 临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝脏等肠外损害。 本病有终生复发倾向，重症患者迁延不愈，预后不良。15-30岁多见，欧美多见。 病理 本病有淋巴管闭塞、淋巴液外漏、粘膜下水肿、肠壁肉芽肿性炎症等一系列病理特征。病变可累及全消化道，以同时累及回肠末段与临近右侧结肠者为最多见；其次为只累及小肠（主要在回肠，少数见于空肠）。病变分布呈节段性，组织学为全壁性肠炎，非干酪性肉芽肿。 临床表现 起病大多隐匿、缓进，病程较长，可达数月或数年，病程呈慢性、长短不等的活动期与缓解期交替，有终生复发倾向。少数急性起病，表现为急腹症，酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。 一、消化系统表现 腹痛：为最常见症状。常位于右下腹或脐周，间歇性发作，常为痉挛性疼痛伴有肠鸣，餐后加重，排便后暂时缓解。如持续性腹痛、压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张，可能是病变肠段急性穿孔所致。 腹泻：为常见症状，由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。腹泻开始为间歇性发作，病程后期为持续性。糊状便，一般无脓血或粘液，病变涉及结肠下段或直肠者，可有粘液血便及里急后重。 腹部肿块：由于肠粘连、肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。以右下腹与脐周为多见。 瘘管形成：因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处。外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。瘘管形成是Crohn病临床特征之一。 肛门直肠周围病变：部分病人肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变。 二、全身表现 发热：常见间歇性低热或中等度，少数呈弛张高热伴毒血症。发热系由于肠道炎症活动或继发感染引起。 营养障碍：消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。因慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等所致。 急性发作期有水、电解质紊乱。 三、肠外表现 部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。 并发症 肠梗阻：最常见 腹腔内脓肿 吸收不良综合征 急性穿孔、大量便血：偶见 中毒性结肠扩张：罕见 癌变：1% 肠外并发症：胆石症、尿路结石、脂肪肝 实验室和其他检查 实验室检查： Hb↓， 活动期WBC↑，ESR↑， 血清白蛋白↓， 粪便OB试验(+)。 X线检查：X线表现为粘膜皱襞粗乱，纵行溃疡或裂沟，鹅卵石征，假性息肉，多发性狭窄，瘘管形成等征象，病变呈节段性分布。可见跳跃征、线样征。 结肠镜检查：内镜下可见病变呈节段性分布，见纵行或匐行性溃疡，溃疡周围粘膜正常或增生呈鹅卵石样，肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段之间粘膜外观正常。 活检有时可见非干酪坏死性肉芽肿。 诊断 Crohn病目前尚无统一诊断标准。只能根据病史、X线和结肠镜检查进行综合分析作出临床诊断。但必须排除肠道感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤。 WHO标准： ①非连续性肠道病变； ②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡； ③全层性肠道炎症性病变，伴有肿块或狭窄； ④结节病样非干酪坏死性肉芽肿； ⑤裂沟或瘘管； ⑥肛门病变，有难治性溃疡、肛瘘或肛裂。 ①②③疑诊；加上④⑤⑥之一者可确诊； ④加上①②③中的两项，也可确诊。 太原标准 ：太原标准分为临床诊断标准和病理诊断标准。 临床诊断标准 典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛，可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有系统性症状，如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎等 X线表现：有胃肠道的炎性病变，如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻，盆腔或腹腔的脓肿。 内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匐行性溃疡，周围粘膜正常或增生呈鹅卵石样，或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。 具备1为临床可疑，若同时具备1和2或3，临床可拟诊为本病。 病理诊断标准 1、肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死 2、镜下特点 ①节段性病变，全壁炎；②裂隙状溃疡；③粘膜下层高度增宽(水肿，淋巴管、血管扩张，纤维组织、淋巴组织增生等所致)；④淋巴细