非传统型骨肉瘤[精选].ppt

非传统型原发性骨肉瘤的影像学特点 骨肉瘤是一种常见的原发性恶性骨肿瘤。依照WHO的分类方法，骨肉瘤以其不同的生物行为和临床结局可分为八种类型：传统型、毛细血管扩张型、小细胞型、低度恶性中心型、继发型、骨旁型、骨膜型和高度恶性表面型。 然而，少见类型的骨肉瘤，也就是我们所说的非传统型骨肉瘤，各自的影像表现类似于多种良性和恶性病变。因为各种不同类型的骨肉瘤的治疗方法和预后各不相同，所有正确的诊断是必要的，且需要识别特异的影像表现。本文综述了各种非传统型骨肉瘤（骨旁型、骨膜型、高度表面型、毛细血管扩张型、小细胞型、低度中央型）和与之相似的各种良性和恶性病变的影像特点。 骨旁骨肉瘤 骨旁骨肉瘤是最常见类型的皮质旁骨肉瘤，约占骨肉瘤的5%，常见于20-40岁。骨旁骨肉瘤常发生于长骨干骺端，且约62%的病例发生于股骨远端的后侧。骨旁骨肉瘤的预后比传统型骨肉瘤好，5年总体生存率前者为86%-91%而后者为53%–61%。 骨旁骨肉瘤：肿瘤呈典型的分叶状，且起源于长骨干骺端的骨膜外。解剖上，骨旁骨肉瘤起源于骨膜的外纤维层，且通常为低度恶性，表现为少量的成纤维基质和广泛的骨基质。骨基质常排列成长的平行束状，表明垂直的骨膜外骨膜反应 骨旁骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，×25；苏木素-伊红[H-E]染色）示骨膜(*)伸入低度恶性的成骨性骨肿瘤（骨膜左侧）和肿瘤下骨（骨膜右侧）之间。肿瘤常为低度恶性且包含轻微异型性的成纤维间质和常排列成小梁束样的广泛的骨样基质。  X线上，典型表现是紧接骨质的分叶状的外生性肿块伴中央高密度的骨化。将肿瘤和邻接的正常皮质分开的分裂面（也称为线样征）在约30%的X线和65%的CT中可见。分裂面组织学上是增厚的骨膜进入皮质和肿块之间的现象。。 股骨远端的骨旁骨肉瘤，29岁，男。膝关节的X线片（a）和大体标本的矢状切面的X线片（b）和照片（c）示股骨表面的一成骨性外生性肿瘤（T）。肿瘤边缘可见透亮的分裂面（b和c中箭所示）。肿瘤呈中心型骨化且包含软骨样组织（C）。肿瘤和其下骨质间可见与骨膜相连（图2所示）的细透亮线（b和c中箭头所示）。  MRI上，骨样肿瘤由于缺乏产生MR信号的流动质子，所以大部分在T1WI和T2WI上呈低信号，和骨皮质的信号相似。若非钙化的软组织肿块大于3cm或病变在T2WI上主要呈高信号，则很可能为高度恶性。 肱骨近端的骨旁骨肉瘤，28岁，男。(a)肱骨的轴位CT像示皮质处一外生性的明显骨化的肿瘤（箭）。（b）轴位T2WI示骨化的肿瘤主要呈低信号（箭），与骨皮质相似。组织学检查证实局部髓腔蔓延（箭头）。 骨旁骨肉瘤需考虑的鉴别诊断包括骨软骨瘤、骨化性肌炎和骨膜软骨瘤等良性病变及纤维性恶性肿瘤、骨膜软骨肉瘤和其他亚型的皮质旁骨肉瘤等恶性病变。骨软骨瘤和骨化性肌炎是常见的类似骨旁骨肉瘤的病变。骨软骨瘤被认为是最常见的良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤的20%–50%，其可发生于创伤或辐射后。骨软骨瘤具有诊断性的的影像表现是与邻近骨质连续的皮质旁病变，有或无透明的软骨帽。 MRI是评价骨软骨瘤的最佳影像检查。软骨帽由于其富含水在T2WI或PDWI上呈高信号。与骨软骨瘤相比，骨旁骨肉瘤缺乏肿瘤与其下的骨髓腔之间的皮质骨髓连续性。虽然MRI上骨旁骨肉瘤偶尔表现为伴软骨帽的软骨组织，但与骨软骨瘤的光滑的，连续的且相对薄的软骨帽相比，其通常不规则，不完整且较厚。 骨软骨瘤，14岁，男。轴位脂肪抑制质子密度加权像示股骨远端光滑的软骨帽呈高信号（箭）。 类似于骨旁骨肉瘤的骨软骨瘤，25岁，男。冠位脂肪抑制T2WI示股骨近端的肿瘤（T）。肿瘤有一类似于骨软骨瘤的长茎。然而，增厚皮质（箭头）将肿瘤和股骨的骨髓腔隔开。软骨帽（箭）厚而不规则。 MRI上，骨化性肌炎在早期到中期(2–8周)与恶性病变很相似，表现为强化的软组织肿块伴周围水肿；晚期出现成熟的骨化是骨化性肌炎的症候。明显的周围水肿也是不同于骨旁骨肉瘤的表现。骨化性肌炎，34岁，女。大腿的轴位T1WI（a）和轴位T2WI脂肪抑制（b）像示含T1高、T2低信号（箭）的软组织肿块，其表现与脂肪一致。肿块的其余部分在T1、T2上信号不均，且脂肪抑制上无信号减低，提示进行性出血。肿块发生于跌倒后几个月。 骨膜软骨肉瘤，36岁，女。X线（a）和矢状位T2WI示股骨远端一皮质旁的肿块（T）伴皮质蝶形凹陷（箭）。透亮的X线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信号(b中箭头)的T2高信号与软骨样肿瘤一致。 骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤是皮质旁骨肉瘤的第二常见类型，占骨肉瘤的1.5%。常见于20-30岁，好发于长骨骨干，最常见于胫骨。骨膜骨肉瘤的预后（5年生存率83%）比传统型骨肉瘤好但不及骨旁骨肉瘤。骨膜骨肉瘤：肿瘤最常起源于长骨骨干骨膜内，且呈垂直的骨