皮肤血管炎的临床进展..doc

皮肤血管炎的临床进展 血管炎是一种影响血管壁，导致其破坏，继而使其缺血或出血的炎性过程。可分为原发性（即特发性皮肤白细胞碎裂性血管炎或韦格纳肉芽肿等）或继发 性（结缔组织病、感染或药物副反应相关的血管炎等）。皮肤血管炎是多种系统性血管炎综合征（如类风湿血管炎或抗中性粒细胞胞浆抗体（ANKA））相关的原 发性血管炎综合征（韦格纳肉芽肿、CS综合征、显微镜下多血管炎）的一个重要组成部分。皮肤血管炎常表现为有触痛的紫癜或浸润红斑（皮肤表面的小血管 炎），偶尔表现为结节性红斑、网状青斑、深溃疡或指（趾）坏死（说明有深部皮肤或皮下的肌性血管炎）。对有触痛的、红/紫皮肤病变进行深及皮下组织的活检 十分重要，可能需连续切片才能明确血管炎的病变。皮肤全层的小血管炎和皮下肌性血管炎共存在，常为CTD、ANCA相关血管炎、白塞病或恶性肿瘤相关血管 炎。活检后进行直接免疫荧光可区分IgA相关血管炎（过敏性紫癜）和IgG/IgM相关血管炎。皮肤血管炎的治疗包括避免激发因素（长时间站立、感染、药 物），排除类血管炎综合征（假性血管炎）如血小板异常（如抗磷脂抗体综合征）。大多情况下，皮肤血管炎是自限性的，通过下肢抬高、避免站立和NSAIDs 治疗后可缓解。对于轻型复发或持续发病患者，首选秋水仙碱和氨苯砜。严重患者需给予糖皮质激素或更强的免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺）。治疗 系统性血管炎需联合给予糖皮质激素和环磷酰胺，因系统性血管炎常可导致永久性器官损伤，甚至死亡。对难治性血管炎，可考虑进行血浆去除术或静脉给予免疫球 蛋白。通过细胞因子阻断或淋巴细胞去除的新型生物治疗，如TNF-a抑制剂类克和抗B细胞抗体利妥昔单抗，已被证实对特定的病情如CTD和ANCA相关血 管炎有效。 血管炎是一种主要直接作用于血管的炎性过程，破坏血管壁导致出血、缺血和/或梗死。面对一个皮肤血管炎患者时，皮肤科医生需解决多个难题，如血管炎综合征的分类、全身疾病严重程度的评估、诊断的确定、诱发因素的鉴别、诱因或相关疾病、有效治疗的选择等。 分类 血管炎一般分为原发性、继发性或偶发性。原发性血管炎是指那些确切诱因不明、主要直接作用于血管的血管炎综合征。原发性血管炎综合征包括特发性 皮肤白细胞碎裂性血管炎（CLA，也称作白细胞碎裂性血管炎LCV），和系统性血管炎综合征如韦格纳肉芽肿、CSS、显微镜下多血管炎、结节性多动脉炎 等。继发性血管炎指继发于一种系统性疾病的血管异常，包括结缔组织病、感染、药物副反应、恶性肿瘤伴发的血管炎。偶发性血管炎是继发于另一种病理，特别是 坏死过程（如创伤性溃疡或Sweet综合征和脓皮病中出现的弥漫性中性粒细胞浸润）的并发的、局限性病理改变。主要是不同的治疗策略才将血管炎分为原发性 和继发性。避免或治疗诱发因素就可控制继发性血管炎的活动，而原发性血管炎就需使用免疫抑制剂来缓解血管炎症。认识偶发性血管炎可避免不合理治疗。 皮肤血管炎由于不同的病理机制，表现出不同的临床和病理特征。根据我们的实验和以往文献参考，半数皮肤血管炎患者表现为自限性，病变局限于皮 肤，无任何诱因、激发因素或相关的系统性疾病，即特发性CLA。其余患者可由于近期感染和/或服用药物，即继发于药物或感染的LCV（也称作超敏性血管炎 或过敏性血管炎）。但少数患者，ANCA相关性血管炎如CSS、MPA、WG可首先表现为皮肤血管炎。在其他患者中，皮肤血管炎的出现表明系统性疾病活动 度增加，如系统性红斑狼疮患者中狼疮血管炎（LV）的发作。继发于CTD、恶性肿瘤或感染（如乙肝、丙肝）的血管炎发生率低，如类风湿患者仅2.1%发展 成类风湿血管炎（RV）。考虑到皮肤血管炎有这么多的表现，多种异常可出现类似的血管炎，不难理解对这些患者进行正确分类较困难。 目前采用最广泛的血管炎分类是基于病理分类的Chapel Hill标准（CHCC）。另一种常用的是主要基于临床表现的ACR标准。两种标准都不是很完美，特别是在皮肤血管炎方面。这两个标准最初都不是设计为针 对某一具体患者诊断的标准（特别是早期和/或皮肤血管炎患者），而是不同患者的分类对比。当把CHCC或ACR用于具体患者时，就会发现其不足，缺乏识别 某一异常的特异性，不同原发性血管炎综合征之间有重叠等。把ACR标准用于WG、PAN、巨细胞动脉炎（GCA）和超敏性血管炎患者，阳性预测值很低，约 17-29%。用CHCC标准，许多有全身性症状的过敏性紫癜（HSP）患者也可归属于MPA，而系统性PAN罕见。相反，用ACR标准，系统性PAN是 一种相对常见的系统性血管炎。因此，在许多情况下，使用CHCC和ACR标准都不能正确分类一个皮肤血管炎患者。 事实上，目前对血管炎都没有一个理想的分类方法。在分类上最大的进步就是把血管炎分作原发性和继发性，识别了主要受累血管的类