《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》复制__培训课件.ppt

PBC-AIH重叠综合征的治疗 一旦确诊PBC，就应当注意是否存在PBC-AIH重叠综合征，因为对治疗方案存在重要影响（10%） 治疗方案：⑴ 联合应用UDCA和激素，药物剂量UDCA标准剂量联合强的松初始剂量0.5mg/kg/d； ⑵开始单独使用UDCA治疗，如没有达到生化应答（3个月ALT2ULN, IgG16g/L），再加用激素。 ⑶长期应用激素患者可联合其他免疫抑制剂以减少激素用量。 PSC的诊断 同时存在：⑴胆汁淤积的生化学指标升高（ALP、rGT）；⑵MRCP或ERCP显示特征性的胆管改变：多发狭窄与节段性扩张，并排除继发性因素导致。 如存在典型临床、生化学与组织学改变，但无典型影像学改变，可考虑诊断小胆管PSC。 Chapman R, et al. hepatology.2010 PSC的治疗 1.强调PSC相关IBD、代谢性骨病、胆管癌的监测与治疗； 在西方国家PSC患者通常60％-80％病例伴有IBD，日本一份报告391例患者仅125例有IBD。UC占PSC中IBD绝大多数(80％)，而克罗恩病约占10％和其它结肠炎占10％。 2.尚无证据表明UDCA对PSC患者有治疗获益； 3.合并AIH患者可考虑激素与免疫抑制剂治疗； 4.存在胆总管或肝管狭窄患者，可考虑ERCP治疗，如失败可考虑手术治疗； 5. 符合指征患者可考虑肝移植； 药物性胆汁淤积性肝病推荐意见 药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中20%～25%为胆汁淤积型肝损伤，其特点为AKP 2 × ULN或R值（R为ALT/ULN与AKP/ULN的比值）≤ 2，预后相对良好。 病史询问较困难，应反复追问近6周内的用药史。 治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，多数患者停药后可逐渐恢复。 治疗用药可以选择SAMe、UDCA、抗氧化剂（如还原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考虑使用激素治疗。 病毒性肝炎导致胆汁淤积 各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以HBV、HEV为主，婴幼儿以CMV感染更常见。 针对特异性病原的治疗是关键。 可选用UDCA、SAMe以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。 在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监测其不良反应。 酒精性肝病导致胆汁淤积 慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良 戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视营养支持治疗 SAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治疗可延长生存期或延迟肝移植 合并胆汁淤积的重症病例，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推荐使用激素1至2周治疗 谢 谢 ！ * * * * * * * * * * * * * * 此标准为2009年AASLD的PBC指南标准，仔细与EASL指南相比较，其实EASL也是这样的意思，但没有明确提出来。注意，如符合第一条与第三条，即为AMA阴性的PBC。 ，抗核抗体针对核心抗体或包膜蛋 白，如抗一Spl00和抗一gp210， 分别呈现多点核心 (6～12)和周边核心圈，间接免疫荧光染色显示对 PBC有高度特异性 * * * * * * 胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病 《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》 遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。 共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考 应在规范化基础上进行个体化治疗 随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对《共识》内容进行更新 胆汁淤积性肝病相关定义 胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBC、PSC、PBC-AIH重叠综合症、ICP与药物性胆汁淤积性肝病等。 胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝内胆汁淤积又分为肝细胞功能缺陷或肝内胆管末端的毛细胆 小管阻塞性病变所致。 胆汁淤积的生化学标准：AKP1.5ULN 并且 γGT 3ULN。 胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。 胆总管 右肝管 肝段胆管 区胆管 间隔胆管 小叶间胆管 胆小管 肝细胞 Hering 管 胆汁形成与胆汁淤积发生机制 胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。 肝实质病变导致胆汁成分转化异常 胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等 胆汁流异常，如细胞骨架异常等 胆管损伤，如PBC等 各种因素导致胆管梗阻 胆总管 右肝管 肝段胆管 区胆管 间隔胆管 小叶间胆管 胆小管 Hering 管 肝细胞 胆汁 炎症, 药物 酒精, 胆酸 激素… PBC, PFIC BRIC, ICP 囊性纤维化 PSC 胆石 肿瘤 PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积 BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积 ICP:妊娠肝内胆汁淤积 肝内胆汁淤