骨肉瘤2015__培训课件.pptx

经典型骨肉瘤刘峰2015.11经典型骨肉瘤原发于髓腔内的高度恶性肿瘤，肿瘤细胞产生骨样组织，可能是极少量。占所有骨肉瘤的80%中央型骨肉瘤（髓腔内型、经典型）骨肉瘤骨旁骨肉瘤，骨膜骨肉瘤，高度恶性表面骨肉瘤表面型骨肉瘤：骨外型骨肉瘤：流行病学特点最常见的原发恶性骨肿瘤：年发病大约为2-3/100万，占人类恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤的80%75%的患者发病年龄在15-25岁，中位发病年龄为20岁男性多于女性，比例约为1.4：1大约80%-90%的骨肉瘤发生在长管状骨最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，这三个部位大约占到所有肢体骨肉瘤的85%临床特点首发症状常为疼痛和肿胀约90%的患者影像学上有软组织肿块最常见的转移方式：血行转移至肺。约 15% 就诊时影像学可发现肺转移灶，而 25- 40% 的患者在治疗过程中或治疗结束后会出现影像学可发现的肺转移灶过去截肢是治疗骨肉瘤的标准方法，仅10%-20%的患者能够长期存活外科技术提高，尤其是化疗的广泛应用，骨肉瘤的保肢治疗成为趋势，五年存活率可提高至50-75%通过新辅助及辅助化疗，75%的患者可长期存活，90%的患者可保肢治疗即使是初诊时即发现有肺转移的患者也有可能治愈化疗可以提高保肢率和长期生存率对放疗不敏感，对于不能手术切除的病变或拒绝截肢的患者，局部放疗有一定的作用预后因素预后的主要因素有：肿瘤部位、是否存在转移及转移部位、对化疗的组织学反应等发生于脊柱和骨盆等中轴骨部位的骨肉瘤预后明显差于肢体骨肉瘤发生肺转移或其他部位转移的患者预后要差肿瘤坏死率评估结果对化疗反应差的患者的预后要差肺转移肺转移灶应以手术切除为主，联合化疗、放疗平均生存时间由10. 1个月延长到 33.6个月5 年生存率提高到43.6% ，10年生存率达到32% 有1个或少于4个可切除肺转移灶的生存率与无转移灶的差别不大肺转移瘤切除的指征包括: (1 ) 原发瘤必须完全控制或控制 6 个月以上; (2) 没有无法控制的肺外转移; (3 ) 转移瘤能够被彻底切除; ( 4) 预计术后能保留足够的肺组织; ( 5 ) 患者能耐受手术; ( 6 ) 预期生存期大于 3 个月 诊断检查体格检查影像学检查（X线平片，局部磁共振成像（MRI）和/或增强CT扫描）、骨扫描、胸部影像学检查实验室检查（如血常规、乳酸脱氢酶LDH、碱性磷酸酶ALP）活检获得组织学诊断，最后完成骨肉瘤分期诊断有条件者可考虑应用PET-CT对肿瘤进行辅助分期及疗效评估影像表现骨内始发骨破坏可破坏骨皮质可在骨外形成软组织肿块，内可见瘤骨及瘤软骨钙化可伴有骨膜反应，破坏时呈Codman三角病变基质可为成骨、溶骨或混合高密度瘤骨形成病变局部可见卫星病灶及跳跃转移可有肺转移灶临床表现骨肉瘤的病史常为1-3个月，局部疼痛为早期症状，可发生在肿块出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可触及搏动，可有病理骨折活检治疗前一定要行活检术活检位置选择对以后的保肢手术非常重要活检时应注意避免骨折带芯针吸活检：推荐切开活检：带芯针吸活检失败后冰冻活检：污染范围大，组织学检测不可靠切除活检：避免临床分期TNM临床亚型根据起源部位：中央型（髓腔型）、表面型（骨旁型，骨膜型，高度恶性表面型）、软组织型（骨外型）根据组织病理：毛细血管扩张型、小细胞型、高恶性浅表型、骨膜型、多中心型骨肉瘤辅助化疗多中心骨肉瘤协作组：前瞻性随机对照研究：辅助化疗组和单纯手术组的2年生存率分别为63%和12%?（Clinical orthopaedics and related research. 1991; (270): 8-14）辅助化疗时间：8-12个月(12-18周期)国际上关于骨肉瘤的化疗方案众多，但是，尽管不同的治疗中心采用的具体方案各异，其治疗效果是类似的本版共识并不推荐化疗方案，但强调药物种类和剂量强度应注意化疗剂量大、毒性高，各中心均出现过因化疗毒副作用而导致病人死亡的情况各治疗单位应根据本单位的能力及经验，合理调整骨肉瘤化疗的剂量强度，以保障病人的医疗安全新辅助化疗目前观点认为，新辅助化疗并不能在辅助化疗的基础上提高生存率，但至少有以下优点：化疗期间有足够的时间进行保肢手术设计；诱导肿瘤细胞凋亡，促使肿瘤边界清晰化，使得外科手术更易于进行；有效的新辅助化疗可以有效地降低术后复发率，使得保肢手术可以更安全地进行对于术前化疗后仍不能切除的肿瘤，可行放疗治疗术前化疗推荐药物为大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿霉素、顺铂给药方式可考虑序贯用药或联合用药，每个患者要选用两种以上药物，推荐剂量的范围为：甲氨蝶呤8-10g/m2/2w，异环磷酰胺15g/m