【2017年整理】吉兰-巴雷综合征.docVIP

吉兰-巴雷综合征 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。支持疗法本病为神经科急症，除四肢瘫痪外，重症病人可有呼吸肌瘫痪。鉴于病人病情严重程度不同，急性期治疗旨在挽救生命，针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后，进行相关免疫治疗和对证治疗。重症病人：在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅，肺活量低于1L，呼吸节律加快，胸式呼吸减弱，脉搏加快，血压升高即应送入ICU观察，必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析，注意气管切开后的护理。一般病人：进行常规免疫治疗，同时观察呼... 流行病学 GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性，我国GBS发病似有地区和季节流行趋势，上世纪后期我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。 病因 病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱 HYPERLINK /view/2756.htm \t _blank 感染史，通常见于病前1～2周，少数病人有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后出现脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。患者常在 HYPERLINK /view/121512.htm \t _blank 腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。 　 巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系密切，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染。肺炎支原体（myoplasma pneumonia，MP）感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。 发病机制 目前认为GBS是一种自身免疫性疾病。分子模拟学说认为，病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似，机体发生错误的免疫识别，自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘。实验性自身免疫性神经炎（experimental autoimmune neuritis，EAN）动物模型证实，将EAN大鼠抗原特异性T细胞被动转移给健康Lewis大鼠，经4～5日潜伏期可发生EAN，转移少量T细胞可见轻微脱髓鞘，转移大量T细胞可见广泛轴索变性，可能由于继发于严重炎症反应及神经水肿的“旁观者效应”，可导致严重瘫痪。EAN与脱髓鞘病变为主的AIDP相似，与轴索变性为主的AMAN不同，病变严重程度与诱发因子引起免疫反应强度有关。巨噬细胞表面Fc受体可使巨噬细胞通过特异性结合抗体与靶细胞结合并损害之，是抗体介导免疫损害的典型过程，导致GBS脱髓鞘及单个核细胞浸润典型的病理改变。 　 GBS是自限性疾病，抑制性T细胞可能对疾病恢复起作用，抑制性细胞因子如IFN-?在EAN恢复期占主导地位，治疗EAN可减轻病情。巨噬细胞或Schwann细胞释放的前列腺素E也有免疫抑制作用，自身反应性T细胞通过细胞凋亡可终止免疫反应。 病理 GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润，合并有节段性脱髓鞘，以及不同程度的华勒变性。GBS有两种病理学理论，一种理论认为脱髓鞘主要是由于神经水肿所致，而另一种理论则认为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致。AIDP病变在镜下可见周围神经节段性脱髓鞘和血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润和形成血管鞘，严重病例可见多形核细胞浸润，病变见于脑神经，脊神经前、后根，后根神经节及周围神经等，运动及感觉神经同样受损，交感神经链及神经节也可受累，不同病例受损神经不同可能是GBS症状及电生理类型多样性的原因。前角细胞或脑