成人斯蒂尔病的诊治策略__培训课件.ppt

2、糖皮质激素 单用NSAIDs无效，症状控制不好，减量复发，有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 泼尼松0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。 病情严重者需大剂量激素（泼尼松≥1.0mg/kg/d），或甲基泼尼松龙（500～1000mg/次）冲击，缓慢静滴，连用3天。必要时1～3周后可重复，间隔期和冲击后应继续口服泼尼松。 长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D等。 3、改善病情抗风湿药物（DMARDs） 激素仍不能控制的发热、激素减量复发或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。 首选甲氨蝶呤（MTX），7.5-15mg/周，病情严重者可适当加大剂量。 病情较轻者可用羟基氯喹。 顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素。 使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小。 临床上还可根据病情在使用MTX基础上联合使用其他DMARDs。 当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其治疗可参照类风湿关节炎： DMARDs联合用药有MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYC。如患者对MTX不能耐受或疗效不佳可改用来氟米特（LEF），亦可与其他DMARDs联合。 用药过程中应密切观察所用药物的不良反应 定期观察血象、血沉、肝肾功能。 定期观察血清铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。 病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，剂量可酌减。 4、植物制剂 部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用。 手术治疗： 有关节侵袭破坏并严重畸形，影响功能者，应参照RA的手术治疗，行关节成形术、软组织分离或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。 预 后 本病病情、病程呈多样性。 少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。 慢性持续活动型：最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏。 即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。 二、查体要点 皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无瘙痒痕。 关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、是否对称、累计的部位、程度、关节的活动度。 淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成等。 三、辅助检查 血常规：〉90% 患者外周血白细胞总数增高。一般在（10～20）×109/L之间，有时高达50×109/L，呈类白血病反应。以中性粒细胞升高为主。 〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒细胞无改变。 可合并正细胞正色素性贫血。 疾病稳定后可恢复正常。 急性时相反应指标：几乎100% 的患者ESR和CRP增快，补体正常或升高。 生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆，平均恢复期为18天。 细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3次血培养，AOSD患者培养为阴性。 免疫学检查：RF和ANA阴性，少数病人可低滴度 特异性检查： 血清铁蛋白（serum ferritin , SF）升高，超过正常值5倍以上应考虑本病，约50% 的病人可超过10倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人Still病诊断更为特异。SF 不仅有助于本病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有意义。 滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以 NE 为主。 放射学检查：在关节炎患者的X线可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。 骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被提示为“感染性骨髓相”。骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。 病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用以排除血管炎、Sweet 综合征或Schnitzler 综合征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。 四、诊断标准 AOSD无特异性诊断方法，至今仍未有公认的统一标准。 目前推荐应用美国Cush标准和日本标准。如下： 美国Cush标准 必备条件： 发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿因子＜1∶80；抗核抗体1∶100。 另需具备下列任何2项： 血白细胞计数≥15×109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。 日本诊断标准 主要