ITP过敏性紫癜__培训课件.ppt

血小板抗体 血小板寿命 缩短（脾） 血小板减少 皮肤粘膜出血 及内脏出血 首选激素治疗 脾切除 小结 骨髓象示巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。 过敏性紫癜 （allergic purpura AP） 大连医科大学附属第一医院血液科 一、概 述 是一类常见的血管变态反应性疾病； 发病具有季节性特征，春、秋、冬季均可发病，夏季少见； 多发于学龄前和学龄期儿童，男孩发病率高于女孩； 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿； 二、病因及发病机制 病因不清： 1）感染：细菌、病毒、寄生虫等。 2）食物：牛奶、蛋、鱼虾等。 3）药物：抗生素类、磺胺类、解热镇痛、噻嗪等。 4）其他：花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等 易感者 B 细 胞 扩 增 致病因素 发病机理 免疫因素介导的全身血管炎症 IgA介导的 系统性血管炎 三、临床表现 多数患者发病前1-3周有乏力、发热、全身不适及上呼吸道感染史。随后出现皮肤紫癜。也可早期皮肤紫癜不明显而以腹痛、关节痛为早期症状。 1.单纯型：为最常见类型，几乎所有的患者均出现皮肤紫癜。 多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少，初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。 临床分型 2.腹型（Henoch型） 半数以上患者出现反复的阵发性腹痛，位于脐周、下腹部,可伴呕吐，但呕血少见，部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。 3.关节型（Sch?nlein型） 约15%-20%患者出现关节肿胀疼痛，膝、踝大关节最常受累, 少数累及肘、腕、指等关节； 关节腔常有积液，关节症状消失较快； 不留后遗症； 4.肾型：病情最重。 症状轻重不一，可反复发作 轻者仅出现镜下血尿，轻微蛋白尿。 重者出现大量蛋白尿，病程呈肾病综合征和慢性肾炎过程，出现水肿、少尿、高血压等 偶为急性肾功能衰竭 约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症 5.混合型 皮肤紫癜合并有上述两种以上临床表现 6.其他 中枢神经系统受累，视神经萎缩，虹膜炎，视网膜出血等。 四、实验室检查 血常规 大多正常。 出凝血检查 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患者毛细血管脆性试验阳性。 尿常规 可有红细胞、蛋白、管型 便潜血 可为阳性 发病前1-3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴腹痛、关节痛和血尿。 血小板计数、功能、凝血相关检查正常。 排除其他原因所致的血管炎和紫癜。 五、诊 断 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 系统性红斑狼疮 风湿性关节炎 肾小球肾炎 外科急腹症 六、治疗 消除致病因素 积极寻找和去除诱因是治疗该病的最佳途径 治疗感染，驱虫，避免可疑食物、药物、注意保暖 室内卫生，多饮水,促进毒性物质的排出。 可以行过敏原筛查实验寻找过敏物质 一般治疗 抗组胺药物和钙剂：氯雷他定、扑尔敏等 改善血管脆性：大量维生素C（5-10g/d)静点，曲克芦丁等 分型治疗 1.紫癜型：应用抗组胺药及钙剂治疗，一般无需用激素。 2.腹型：单纯应用抑酸剂、胃黏膜保护剂、解痉药效不佳，需配合激素治疗，可予泼尼松1-2mg/kg/d，持续1-2周，逐渐减量，总疗程2-3周。对于缓解胃肠道绞痛、出血症状有较好效果。 3.关节型：单用解热镇痛药物效果不佳，可试用激素治疗，对于缓解关节症状有明确疗效。 4.肾型：肾脏的受损程度是决定治疗及预后的关键。 免疫抑制剂 适用于肾型患者 环磷酰胺冲击 硫唑嘌呤 环孢霉素A 来氟米特及霉酚酸酯 抗凝与抗血小板聚集 适用于肾型患者 低分子肝素皮下注射 华法林 尿激酶 复方丹参 过敏性紫癜的日常防护 ①去除可能的过敏原。 ②注意休息，避免劳累。 ③注意保暖，防止感冒。 ④避免情绪波动，防止昆虫叮咬。 ⑤避免服用可能引起过敏的药物。 ⑥控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。 ⑦注意饮食，禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品；饮料、小食品等方便食品。 七、预 后 预后一般良好，大多数呈自限性，约4周左右，1/3的患者可能复发； 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾衰竭； 40-50%的HSP患者出现肾炎，肾脏的病理变化是预后关键因素，轻度的肾脏病理变化多可恢复，相反，由紫癜性肾炎引发肾病综合征者预后不佳。 出血性疾