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帕金森病 神经内科 杨明蓉 目标 了解:帕金森病的病因、机制 熟悉:帕金森病的治疗 掌握:帕金森病典型的临床表现 概述 又名震颤麻痹,常见锥体外系疾病。 运动减少、肌张力强直、震颤 体位不稳。 概述 患病率:随年龄增长而增高 50岁以上 500/10万 60 岁以上 1000/10万 70-79岁年龄组达到高峰 我国近年的调查与国外相近 男女患病率接近1 病 理 病变部位:黑质及黑质纹状体系统 病理特征 进行性黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失 PD 患者大脑无名质和迷走神经背核的神经细胞 内有特殊的包涵体 病因及发病机制 年龄老化:促发因素 黑质DA能神经元 每10年下降6.9% 纹状体DA递质 每10年下降7.4% 环境因素: MPTP, 杀虫剂,除草剂,杀真菌剂 铜,锰,铁,铅 遗传因素:约6-30% PD患者有家族史 帕金森病发病机制 线粒体功能障碍 互为因果,恶性循环 氧化应激 兴奋性氨基酸毒性作用 最后的共同通路 多巴胺神经元 黑质纹状体通路 凋 亡 多巴胺减少 维持平衡的两个递质: 兴奋性递质——乙酰胆碱(Ach) 抑制性递质——多巴胺(DA) 过程: 黑质致密区多巴胺从血液中摄入左旋酪胺酸(酪胺酸羟化酶)—左旋多巴(再经多巴胺脱羧酶)—多巴胺—高香草酸——排出。 生化变化 起病隐袭 病程缓慢发展 一侧肢体起病, 数月或数年后累及另一侧 主 征 静止性震颤 肌强直 动作迟缓 平衡障碍 临床表现: 50岁以后发病占80%;50岁以前发病占20% 初发症状: 震颤者占60-70%静止性震颤,紧张加剧,随意运动减轻,入睡消失,类似“搓丸样”动作。 从一侧肢体波及另一侧肢体占65-70% 临床表现 临床表现 强直10% 齿轮样强直、铅管样强直 (伴有震颤)、(不伴震颤) “面具脸” 步行欠佳占12% 慌张不态——步距缩短(碎步、前冲) 临床表现 随意运动减少(始动困难、动作缓慢) “小写症” “冻结”发作 帕金森病的其他表现 平衡障碍 便 秘 出 汗 皮脂增多 小便困难 构音障碍 痴 呆 抑 郁 感觉不适 性功能障碍 吞咽困难 睡眠障碍 帕金森病临床诊断标准 运动迟缓,加强直或静止性震颤 静止性震颤,运动迟缓,强直,姿势反射障碍 4项主要症状中三项 [现病史] 患者王××,男性,60岁。因四肢不自主抖动伴运动不灵活7年入院。???? ????该患者于7年前无明显诱因出现左上肢疼痛及轻微震颤。2年后左下肢亦出现震颤,特别是在静止时明显,伴有左膝关节疼痛,左侧肢体活动欠灵活,动作迟缓。入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤,并逐渐加重,以致终日震颤不止,情绪紧张时加剧,入睡后消失。与此同时,患者感到四肢僵硬,步距小而蹒跚,生活不能自理。 ??????[神经系统检查] 神志清楚,面具脸,讲话语音低微,吐字不清,口角时有流涎。脑神经检查未见异常,四肢肌力正常,肌张力呈齿轮样增高,深、浅反射及感觉系统正常,无病理反射。全身震颤,双手呈搓丸样动作,病人保持头部与躯干向前倾的特殊姿态。动作迟缓,起步艰难,有典型的慌张步态。 ??[病例分析] 该患者为老年男性,主要表现为震颤、四肢强直,查体面具脸、双手呈搓丸样动作,肌张力呈齿轮样强直,走路慌张步态,为典型的帕金森病的表现。该病主要表现为运动系统功能障碍,自主神经系统出现功能障碍也是本病特点之一,可以表现为唾液腺和皮脂腺分泌增多,约1/3病人有肢体疼痛,患者常有不同程度的智能障碍,后期可呈严重痴呆。本病例也符合此特点,故考虑临床诊断为帕金森病。 治疗目的 缓解症状和减少残疾 避免,推迟或减轻由药物治疗所带来的并发症或不良反应 减缓或阻断神
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